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「横紋筋融解症」の版間の差分

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{{Infobox medical condition
'''横紋筋融解症'''(おうもんきんゆうかいしょう、{{lang-en-short|[[:en:rhabdomyolysis|rhabdomyolysis]]}})は、[[骨格筋]]を構成する[[横紋筋]]細胞が融解し筋細胞内の成分が血中に流出する症状、またはそれを指す病気のこと。重症の場合には腎機能の低下を生じ、[[腎不全]]により誘発される[[多臓器不全|臓器機能不全]]を発症し、[[死亡]]する場合もある。典型的症状は赤褐色尿(血尿)で速やかな医療機関受診が望まれる<ref>[https://www.urol.or.jp/public/symptom/01.html 尿に血が混じる。血尿を指摘された] 日本泌尿器科学会</ref>。
| name = 横紋筋融解症
| image = RhabdoUrine.JPG
| alt = 横紋筋融解症に特徴的な褐色尿が半分ほど入った容器。
| caption = 横紋筋融解症患者の[[尿]]は、{{仮リンク|ミオグロビン尿|en|myoglobinuria|redirect=1}}の結果として特徴的な褐色に変色している。
| pronounce = {{IPAc-en|ˌ|r|æ|b|d|oʊ|m|aɪ|ˈ|ɒ|l|ᵻ|s|ᵻ|s}}<ref>{{Cite Merriam-Webster|Rhabdomyolysis|access-date=2024-01-21}}</ref>
| field = [[集中治療医学]], [[腎臓学]]
| symptoms = [[筋肉痛]]、[[筋力低下]]、[[嘔吐]]、[[せん妄]]、褐色尿<ref name="tokuyaku" />、[[不整脈]]<ref name=AFP2002/><ref name="CritCare"/>
| complications = [[急性腎不全]]<ref>[http://www.jaam.jp/html/dictionary/dictionary/word/0629.htm 横紋筋融解症] 日本救急医学会・医学用語解説集</ref>、[[高カリウム血症]]、[[低カルシウム血症]]、[[播種性血管内凝固症候群]]、[[コンパートメント症候群]]<ref name=AFP2002/>
| onset =
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| causes = [[挫滅症候群]]、激しい運動、[[医薬品]]、[[薬物乱用]]、[[感染症]]<ref name=AFP2002/>
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| prognosis =
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| deaths =
}}
'''横紋筋融解症'''(おうもんきんゆうかいしょう、{{lang-en-short|[[:en:rhabdomyolysis|rhabdomyolysis]]}})とは、[[骨格筋]]を構成する[[横紋筋]]細胞が融解し筋細胞内の成分が血中に流出することである。その成分であるタンパク質や電解質は様々な臓器障害を引き起こし得る<ref name="CDC" />。


== 概要 ==<!-- Definition and symptoms -->
== 要因 ==
横紋筋融解症とは[[骨格筋]]が急速に破壊されるまたは崩壊する状態である<ref name="CritCare">{{Cite journal | vauthors = Huerta-Alardín AL, Varon J, Marik PE | title = Bench-to-bedside review: Rhabdomyolysis -- an overview for clinicians | journal = Critical Care | volume = 9 | issue = 2 | pages = 158–169 | date = April 2005 | pmid = 15774072 | pmc = 1175909 | doi = 10.1186/cc2978 | doi-access = free }}</ref><ref name="Chavez">{{Cite journal | vauthors = Chavez LO, Leon M, Einav S, Varon J | title = Beyond muscle destruction: a systematic review of rhabdomyolysis for clinical practice | journal = Critical Care | volume = 20 | issue = 1 | pages = 135 | date = June 2016 | pmid = 27301374 | pmc = 4908773 | doi = 10.1186/s13054-016-1314-5 | doi-access = free }}</ref><ref name="CDC">{{Cite web |title=What is Rhabdo? {{!}} NIOSH {{!}} CDC |url=https://www.cdc.gov/niosh/topics/rhabdo/what.html |website=www.cdc.gov |access-date=15 December 2022 |language=en-us |date=3 December 2021}}</ref>。 症状には、[[筋肉痛]]、脱力感、[[嘔吐]]、[[せん妄]]などがある<ref name="CritCare" /><ref name="AFP2002">{{Cite journal | vauthors = Sauret JM, Marinides G, Wang GK | title = Rhabdomyolysis | journal = American Family Physician | volume = 65 | issue = 5 | pages = 907–912 | date = March 2002 | pmid = 11898964 }}</ref>。 褐色尿や[[不整脈]]がみられることもある<ref name="AFP2002" /><ref name="Chavez" />。[[ミオグロビン]]というタンパク質など、筋肉の分解産物の一部は腎臓に有害であり、[[急性腎不全|急性腎障害]]を引き起こすことがある<ref name="TSAC2022">{{Cite journal |vauthors=Kodadek L, Carmichael Ii SP, Seshadri A, Pathak A, Hoth J, Appelbaum R, Michetti CP, Gonzalez RP |title=Rhabdomyolysis: an American Association for the Surgery of Trauma Critical Care Committee Clinical Consensus Document |journal=Trauma Surg Acute Care Open |volume=7 |issue=1 |pages=e000836 |date=2022 |pmid=35136842 |pmc=8804685 |doi=10.1136/tsaco-2021-000836 |url=}}</ref><ref name="AFP2002" />。重症の場合には腎機能の低下を生じ、[[腎不全]]により誘発される[[多臓器不全]]を発症し、[[死亡]]する場合もある。典型的症状は赤褐色尿で速やかな医療機関受診が望まれる<ref>[https://www.urol.or.jp/public/symptom/01.html 尿に血が混じる。血尿を指摘された] 日本泌尿器科学会</ref>。
横紋筋融解症は、事故や負傷などの[[外傷]]的要因や、重度の[[熱中症]]、[[脱水]]、[[薬剤]]投与などの非外傷的要因や代謝性疾患などの内的要因によって骨格筋が壊死し発生する<ref name="tokuyaku">[https://www.tokuyaku.or.jp/news/43-member/yakuji/98-2015-03-09-14-36-59.html 横紋筋融解症] 一般社団法人 徳島県薬剤師会</ref>。
<!-- Cause and diagnosis -->
* 過度の運動<ref>稲垣王子、土居真、宮本孝 ほか、「[https://doi.org/10.2169/naika.71.47 急性肝壊死を合併した運動後の横紋筋融解症の1例]」 日本内科学会雑誌 1982年 71巻 1号 p.47-52, {{doi|10.2169/naika.71.47}}</ref><ref>桑澤安行、「ボディービルダーに発生した横紋筋融解症の1例」 整形外 53, 1452-1453, 2002, {{naid|50000643467}}</ref><ref name="nii.1599" />
* 血流障害
: 外傷、長時間の圧迫<ref>石間巧、南波仁、清水斎 ほか、「[https://doi.org/10.3893/jjaam.3.12 飲酒による意識障害後に発症した横紋筋融解症の1例]」 日本救急医学会雑誌 1992年 3巻 1号 p.12-15, {{doi|10.3893/jjaam.3.12}}</ref>
* 動物咬傷<ref>三浦洋、早野恵子、井野辺義人 ほか、「[https://doi.org/10.4009/jsdt1985.24.651 マムシ咬傷後に横紋筋融解による急性腎不全を併発した2症例]」 日本透析療法学会雑誌 1991年 24巻 5号 p.651-655, {{doi|10.4009/jsdt1985.24.651}}</ref>やスズメバチ刺症<ref>潮下敬、泉川欣一、原耕平 ほか、「[https://doi.org/10.4009/jsdt.36.131 スズメバチ刺症による横紋筋融解症で多臓器不全をきたし血液透析にて救命しえた1例]」 日本透析医学会雑誌 2003年 36巻 2号 p.131-134, {{doi|10.4009/jsdt.36.131}}</ref>
* 壊死性疾患<ref name="pde.69.2_46">浦牛原幸治、村川美也子、山地統 ほか、「[https://doi.org/10.11641/pde.69.2_46 高度脱水状態に合併した急性壊死性食道炎の2例]」 Progress of Digestive Endoscopy. 2006年 69巻 2号 p.46-47, {{doi|10.11641/pde.69.2_46}}</ref>
* [[脱水]]<ref name="pde.69.2_46" />
:[[熱中症]]等
* [[代謝]]障害
:[[低カリウム血症]]([[甲状腺機能亢進症]]等)、[[低リン血症]]、[[糖尿病性ケトアシドーシス]]等<ref>[http://www.jaam.jp/html/dictionary/dictionary/word/0629.htm 横紋筋融解症] 日本救急医学会</ref>
* 感染症
: [[破傷風]](重症)<ref>金田浩太郎、井上健、定光大海 ほか、「[https://doi.org/10.3918/jsicm.10.193 横紋筋融解による急性腎不全を合併した重症破傷風の1救命例]」 日本集中治療医学会雑誌 2003年 10巻 3号 p.193-196, {{doi|10.3918/jsicm.10.193}}</ref>
* 薬剤性
:主なものとして[[脂質異常症]]治療薬の[[スタチン]]系薬剤・[[フィブラート]]系薬剤、および[[抗菌薬]]の[[ニューキノロン]]系薬剤・[[キサンチン]]系薬剤・[[抗精神病薬]]<ref>向精神薬マニュアル第3版融道男 医学書院p131</ref>・[[漢方薬]]、認知症治療剤[[メマンチン]]<ref name="memantine_if">{{Cite web|和書|title=メマリー医薬品インタビューフォーム(第10版) |url=https://web.archive.org/web/20190131201302/http://www.info.pmda.go.jp/go/interview/1/430574_1190018F1023_1_M10_1F.pdf |work=www.info.pmda.go.jp |format=PDF |accessdate=2016-09-05}}</ref>、降圧薬として広く使われている[[アジルサルタン]]、アムロジピンベシル酸塩を含む製剤<ref>[https://web.archive.org/web/20160112192016/http://www.yomiuri.co.jp/national/20160112-OYT1T50167.html 降圧薬で劇症肝炎、2人が死亡…18人に副作用] 読売新聞 2016年1月12日</ref>、[[オーバードース]]など


横紋筋融解症は、事故や負傷などの[[外傷]]的要因や、重度の[[熱中症]]、[[脱水 (医療)|脱水]]、[[薬剤]]投与などの非外傷的要因や代謝性疾患などの内的要因によって骨格筋が壊死し発生する<ref name="tokuyaku">[https://www.tokuyaku.or.jp/news/43-member/yakuji/98-2015-03-09-14-36-59.html 横紋筋融解症] 一般社団法人 徳島県薬剤師会</ref>。筋損傷は通常、{{仮リンク|挫滅損傷|en|Crush injury|redirect=1|label=筋肉の挫滅}}、{{仮リンク|労作性横紋筋融解症|en|Exertional rhabdomyolysis|label=激しい運動|redirect=1}}、[[医薬品]]、または[[薬物乱用]]によって引き起こされる<ref name="AFP2002" />。その他の原因としては、[[感染症]]、[[感電|電撃傷]]、[[熱射病]]、長時間の同一姿勢、{{仮リンク|虚血肢|en|limb ischemia|label=四肢の虚血|redirect=1}}、[[蛇咬傷|ヘビ咬傷]]<ref name="AFP2002" />のほか、特に高温下での激しい運動や長時間の運動<ref>{{Cite journal
その他に、自然毒として[[アオブダイ]]に含まれる[[パリトキシン]]や、[[ニセクロハツ]]の毒成分[[2-シクロプロペンカルボン酸]]などにも横紋筋溶解症を引き起こすものがあると報告されている。
| last1 = Oh
| first1 = Robert C
| last2 = Bury
| first2 = D C
| last3 = McClure
| first3 = C J
| date = November 2022
| title = Exertional rhabdomyolysis: an analysis of 321 hospitalised US military service members and its relationship with heat illness
| url = https://militaryhealth.bmj.com/content/early/2022/11/27/military-2021-002028
| journal = BMJ Military Health
| pages = e002028
| doi = 10.1136/military-2021-002028
| access-date = 6 July 2023
}}</ref>が挙げられる。[[スタチン]]([[コレステロール]]を低下させる処方薬)は低いながら横紋筋融解症のリスクと考えられている<ref name="Sathasivam" />。横紋筋融解症のリスクを高める先天的な筋疾患を持つ人もいる。診断の根拠となるのは、[[尿中一般物質定性半定量検査|尿検査]]で "[[尿潜血]] "が陽性であっても、顕微鏡で検査すると尿に[[赤血球]]が含まれていないことである<ref name="AFP2002" />。血液生化学検査においては血中[[ミオグロビン]]が上昇し、[[クレアチンキナーゼ]] (CKあるいはCPK) などの筋原酵素も著しく上昇する<ref name="nii.1599" />。[[クレアチンキナーゼ]]活性が1,000U/Lを超え、重症では5,000~15,000U/Lを超える<ref name="Chavez" />。

<!-- Treatment and prognosis -->治療の中心は大量の[[輸液]]である<ref name="AFP2002" />。薬剤性の場合、原因薬剤を中止<ref name="nii.1599" />する。その他、重症例では[[人工透析|透析]]や{{仮リンク|血液濾過|en|hemofiltration|redirect=1}}が行われることもある<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009">{{Cite journal | vauthors = Bosch X, Poch E, Grau JM | title = Rhabdomyolysis and acute kidney injury | journal = The New England Journal of Medicine | volume = 361 | issue = 1 | pages = 62–72 | date = July 2009 | pmid = 19571284 | doi = 10.1056/NEJMra0801327 | s2cid = 4652812 }}</ref>。尿量が確保されれば、[[炭酸水素ナトリウム]]や[[マンニトール]]が一般的に使用されるが、[[エビデンス (医学)|エビデンス]]による裏付けは乏しい<ref name="CritCare" /><ref name="AFP2002" />。早期に治療すれば、一般的に転帰は良好である<ref name="AFP2002" />。合併症には、[[高カリウム血症]]、[[低カルシウム血症]]、[[播種性血管内凝固症候群|播種性血管内凝固]]、[[コンパートメント症候群]]などがある<ref name="AFP2002" />。
水分補給や[[点滴]]による[[脱水 (医療)|脱水症状]]の改善や、薬剤投与による尿の[[アルカリ]]化が主に行われる。[[重炭酸]]が主に使われるが、[[アセタゾラミド]]の投与により生理的に尿のアルカリ化効果を発揮できるとする症例報告もある<ref>Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. "Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis." ''Arch Intern Med.'' 1984 Feb;144(2):277-80.{{PMID|6696564}}</ref><ref>Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. "Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure." ''J Trauma.'' 2006 Jul;61(1):213-5. {{PMID|16832275}}</ref>。腎機能障害が高度な場合は、[[人工透析]]、血液濾過が行われる<ref name="nii.1599">籏本恵介、土田芳彦、辻英樹 ほか、「[http://id.nii.ac.jp/1599/00010293/ 当センターにおける横紋筋融解症の検討]」 北海道整形外科外傷研究会会誌 2004年 20巻 p,57-62, {{issn|0914-6083}}</ref>。<!-- Epidemiology, history, and culture -->

横紋筋融解症は、米国で年間約26,000件報告されている<ref name="AFP2002" />。横紋筋融解症は、歴史上何度も報告されているが、現代では1908年の地震後に初めて報告された<ref name="Vanholder2000" />。そのメカニズムに関する重要な発見は、1941年の[[ロンドン大空襲]]の際になされた。横紋筋融解症は地震で負傷した人々にとって重大な問題であり、このような災害の救援活動には、横紋筋融解症の生存者を治療するための医療チームがしばしば参加する<ref name="Vanholder2000">{{Cite journal | vauthors = Vanholder R, Sever MS, Erek E, Lameire N | title = Rhabdomyolysis | journal = Journal of the American Society of Nephrology | volume = 11 | issue = 8 | pages = 1553–1561 | date = August 2000 | pmid = 10906171 | doi = 10.1681/ASN.V1181553 | df = dmy-all | doi-access = free }}</ref>。


== 症状 ==
== 症状 ==
横紋筋融解症の症状は、その重症度と[[腎不全]]の発症の有無によって異なる。軽度の横紋筋融解症では、筋肉の症状が現れないことがあり、診断は他の問題と関連した[[血液検査]]の異常に基づいて行われる。より重篤な横紋筋融解症は、[[筋肉痛]]、[[圧痛]]、{{仮リンク|筋力低下|en|Muscle weakness|redirect=1}}、患部の筋肉の[[腫れ]]を特徴とする<ref name=Bosch2009/>。腫脹が非常に急激な場合、例えば重量のある崩れ落ちた瓦礫の下敷きから解放された後の{{仮リンク|挫滅損傷|en|crush injury|redirect=1}}では、血流から損傷した筋肉への体液の移動により、[[低血圧|血圧低下]]や[[ショック]]を引き起こすことがある。その他の症状は{{仮リンク|非特異的症状|en|nonspecific symptom|label=非特異的|redirect=1}}で、筋組織の破壊の結果、または筋の破壊の原因となった元々の病態から生じる<ref name="CritCare" /><ref name=AFP2002/><ref name=Bosch2009/>。筋組織の成分が血流に放出されると、[[電解質異常]]が生じ、[[吐き気]]、[[嘔吐]]、[[せん妄]]、[[昏睡]]、[[不整脈]]などを引き起こすことがある。尿は、[[ミオグロビン]]の存在により、しばしば「紅茶色」と表現される暗色となる。腎臓の障害により、[[乏尿]]または{{仮リンク|無尿|en|anuria|redirect=1}}が生じることがあり、これは通常、最初の筋損傷から12~24時間後である<ref name="CritCare" /><ref name=AFP2002/>。
[[image:RhabdoUrine.JPG|thumb|200px|特徴的な色を示している赤褐色尿(ミオグロビン尿)]]
[[疼痛]]、[[麻痺]]、筋力減退、赤褐色尿(血尿)<ref name="tokuyaku" />。


損傷した筋の腫脹は、時に[[コンパートメント症候群]]-同じ{{仮リンク|筋膜コンパートメント|en|fascial compartment|redirect=1}}内の神経や血管などの周辺組織による圧迫-を引き起こし、血液供給が失われ、これらの構造によって栄養されている、ないしは神経支配されている部分の障害または機能喪失につながる。この合併症の症状には、患肢の痛みや感覚低下が含まれる<ref name="AFP2002" /><ref name="Warren">{{Cite journal | vauthors = Warren JD, Blumbergs PC, Thompson PD | title = Rhabdomyolysis: a review | journal = Muscle & Nerve | volume = 25 | issue = 3 | pages = 332–347 | date = March 2002 | pmid = 11870710 | doi = 10.1002/mus.10053 | s2cid = 8731940 }}</ref>。2つ目の合併症は[[播種性血管内凝固症候群]](DIC)であり、[[凝固・線溶系]]が著しく阻害され、制御不能な出血に至ることがある<ref name="CritCare" /><ref name="AFP2002" /><ref name="Warren" />。
急性腎不全症状による無尿、乏尿<ref>[http://www.jaam.jp/html/dictionary/dictionary/word/0629.htm 横紋筋融解症] 日本救急医学会・医学用語解説集</ref>、[[播種性血管内凝固症候群]]、浮腫、呼吸困難、[[高カリウム血症]]、アシドーシス等


== 検査 ==
==原因==
横紋筋融解症は、相当な重症度の筋損傷であれば、どのようなものでも発症する可能性がある<ref name="CritCare"/>。一度に複数の要因が存在することもある<ref name=Bosch2009/>。横紋筋融解症になりやすい基礎的な筋疾患(通常は遺伝性)を有する人もいる<ref name=Bosch2009/><ref name=Warren/>。
血液生化学検査においては血中[[ミオグロビン]]が上昇し、[[クレアチンキナーゼ]] (CKあるいはCPK) などの筋原酵素も著しく上昇する<ref name="nii.1599" />。CKの上昇は運動後の筋肉痛時と共通しているため、診断時にはCKの他にミオグロビン値や筋組織の所見も指標としている。[[尿潜血]]陽性であり、[[尿沈渣]]で赤血球が認められない場合は、ミオグロビン尿である可能性が高い。尿が[[コーラ]]の色となる。
{| class="wikitable"
|+ 一般的・重要な原因
! scope="col" | 分類
! scope="col" | 原因
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | {{仮リンク|労作性横紋筋融解症|en|Exertional rhabdomyolysis|label=運動誘発性|redirect=1}}
| 過度の[[フィジカルトレーニング|運動]] (特に水分補給が不十分な場合)<ref>稲垣王子、土居真、宮本孝 ほか、「[https://doi.org/10.2169/naika.71.47 急性肝壊死を合併した運動後の横紋筋融解症の1例]」 日本内科学会雑誌 1982年 71巻 1号 p.47-52, {{doi|10.2169/naika.71.47}}</ref><ref>桑澤安行、「ボディービルダーに発生した横紋筋融解症の1例」 整形外 53, 1452-1453, 2002, {{naid|50000643467}}</ref><ref name="nii.1599" />、 [[振戦せん妄]]([[アルコール離脱症候群|アルコール離脱]]症状)、[[破傷風]]<ref>金田浩太郎、井上健、定光大海 ほか、「[https://doi.org/10.3918/jsicm.10.193 横紋筋融解による急性腎不全を合併した重症破傷風の1救命例]」 日本集中治療医学会雑誌 2003年 10巻 3号 p.193-196, {{doi|10.3918/jsicm.10.193}}</ref>、遷延性{{仮リンク|てんかん発作|en|seizure|label=てんかん発作(seizure)|redirect=1}}または{{仮リンク|てんかん重積|en|status epilepticus|redirect=1}}<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" />。
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 挫滅
| [[挫滅症候群|挫滅損傷]]、[[爆傷]]、自動車事故、[[拷問]]、[[身体的虐待]]、または[[脳卒中]]後、[[急性アルコール中毒]]<ref>石間巧、南波仁、清水斎 ほか、「[https://doi.org/10.3893/jjaam.3.12 飲酒による意識障害後に発症した横紋筋融解症の1例]」 日本救急医学会雑誌 1992年 3巻 1号 p.12-15, {{doi|10.3893/jjaam.3.12}}</ref>、長時間の[[手術]]などによる固定された姿勢での拘束<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" />
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 血液供給
| 動脈[[血栓症]](局所的に形成された血栓による)または[[塞栓症]](体内の他の場所からの血栓または他の栓子)、手術中の動脈遮断({{仮リンク|止血鉗子|en|Hemostat|redirect=1}}など)<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" />、高度の[[脱水]]<ref name="pde.69.2_46">浦牛原幸治、村川美也子、山地統 ほか、「[https://doi.org/10.11641/pde.69.2_46 高度脱水状態に合併した急性壊死性食道炎の2例]」 Progress of Digestive Endoscopy. 2006年 69巻 2号 p.46-47, {{doi|10.11641/pde.69.2_46}}</ref>
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 代謝
| [[高浸透圧高血糖症候群]]、[[高ナトリウム血症]]および[[低ナトリウム血症]]、[[低カリウム血症]]、[[低カルシウム血症]]、[[低リン血症]]、[[ケトアシドーシス]]([[糖尿病性ケトアシドーシス]]など)または[[甲状腺機能低下症]]<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" /><ref name="Warren" /><ref>[http://www.jaam.jp/html/dictionary/dictionary/word/0629.htm 横紋筋融解症] 日本救急医学会</ref>
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | Body temperature
| [[熱中症]]、[[低体温症|低体温]]<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" />
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 薬剤と毒物
| 多くの薬剤が横紋筋融解症のリスクを高める<ref name="Elsayed" />。最も重要なものは以下の通りである<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" /><ref name="Warren" />。


* [[高コレステロール血症]]に用いられる[[スタチン]]と[[フィブラート]]。特に併用された場合。
== 治療 ==
* {{仮リンク|セリバスタチン|en|cerivastatin|redirect=1}}は、横紋筋融解症が多数報告されたため、2001年に製品回収となった<ref name="Armitage" />。他のスタチン系薬剤のリスクは1万[[人年]]あたり0.44例と小さい<ref name="Sathasivam">{{Cite journal | vauthors = Sathasivam S, Lecky B | title = Statin induced myopathy | journal = BMJ | volume = 337 | pages = a2286 | date = November 2008 | pmid = 18988647 | doi = 10.1136/bmj.a2286 | s2cid = 3239804 }}</ref>。[[慢性腎不全]]や[[甲状腺機能低下症]]の既往があると、スタチンによる[[ミオパチー]]のリスクが高くなる。また、高齢者や重度の身体障害者、[[シクロスポリン]]など他の特定の薬とスタチンを併用した場合にも多くみられる<ref name="Sathasivam" /><ref name="Armitage">{{Cite journal | vauthors = Armitage J | title = The safety of statins in clinical practice | journal = Lancet | volume = 370 | issue = 9601 | pages = 1781–1790 | date = November 2007 | pmid = 17559928 | doi = 10.1016/S0140-6736(07)60716-8 | s2cid = 205948651 }}</ref>。
薬剤性の場合、原因薬剤の投与中止<ref name="nii.1599" />。水分補給や[[点滴]]による[[脱水 (医療)|脱水症状]]の改善や、薬剤投与による尿の[[アルカリ]]化が主に行われる。[[重炭酸]]が主に使われるが、[[アセタゾラミド]]の投与により生理的に尿のアルカリ化効果を発揮できるとする症例報告もある<ref>Ron D, Taitelman U, Michaelson M, Bar-Joseph G, Bursztein S, Better OS. "Prevention of acute renal failure in traumatic rhabdomyolysis." ''Arch Intern Med.'' 1984 Feb;144(2):277-80.{{PMID|6696564}}</ref><ref>Davidov T, Hong JJ, Malcynski JT. "Novel use of acetazolamide in the treatment of rhabdomyolysis-induced myoglobinuric renal failure." ''J Trauma.'' 2006 Jul;61(1):213-5. {{PMID|16832275}}</ref>。
* 抗精神病薬は、横紋筋融解症や[[発熱]]を伴う重度の筋硬直を引き起こす[[悪性症候群]]を引き起こすことがある<ref>向精神薬マニュアル第3版融道男 医学書院p131</ref>。
* 麻酔に使用される[[神経筋遮断薬]]は、横紋筋融解症を伴う[[悪性高熱症]]を引き起こすことがある。
* [[選択的セロトニン再取り込み阻害薬]](SSRI)などの[[セロトニン症候群]]を引き起こす薬剤
* [[利尿薬|利尿剤]]など血中カリウム濃度に影響する薬物
* 認知症治療剤[[メマンチン]]<ref name="memantine_if">{{Cite web|和書|title=メマリー医薬品インタビューフォーム(第10版) |url=https://web.archive.org/web/20190131201302/http://www.info.pmda.go.jp/go/interview/1/430574_1190018F1023_1_M10_1F.pdf |work=www.info.pmda.go.jp |format=PDF |accessdate=2016-09-05}}</ref>


横紋筋融解症に関連する毒物は、[[重金属]]と昆虫やヘビの{{仮リンク|毒液|en|venom|label=毒液(venom)|redirect=1}}である<ref name="CritCare" /><ref>三浦洋、早野恵子、井野辺義人 ほか、「[https://doi.org/10.4009/jsdt1985.24.651 マムシ咬傷後に横紋筋融解による急性腎不全を併発した2症例]」 日本透析療法学会雑誌 1991年 24巻 5号 p.651-655, {{doi|10.4009/jsdt1985.24.651}}</ref><ref>潮下敬、泉川欣一、原耕平 ほか、「[https://doi.org/10.4009/jsdt.36.131 スズメバチ刺症による横紋筋融解症で多臓器不全をきたし血液透析にて救命しえた1例]」 日本透析医学会雑誌 2003年 36巻 2号 p.131-134, {{doi|10.4009/jsdt.36.131}}</ref>。[[ドクニンジン]]は直接食べても、{{仮リンク|コターニズム|en|coturnism|label=コターニズム(有毒植物を食べたウズラを食べることによる中毒)|redirect=1}}によっても、横紋筋融解症の原因となる<ref name="CritCare" /><ref name="Warren" />。[[ニセクロハツ]]や[[キシメジ]]などの[[真菌]]が横紋筋融解症を引き起こすことが知られている<ref>{{Cite journal | vauthors = Saviuc P, Danel V | title = New syndromes in mushroom poisoning | journal = Toxicological Reviews | volume = 25 | issue = 3 | pages = 199–209 | date = 2006 | pmid = 17192123 | doi = 10.2165/00139709-200625030-00004 | s2cid = 24320633 }}</ref>。{{仮リンク|ハフ病|en|Haff disease|label=ハフ(Haff)病|redirect=1}}は魚を食べた後の横紋筋融解症で、毒性によるものが疑われるが、証明はされていない<ref name="Buchholz">{{Cite journal | vauthors = Buchholz U, Mouzin E, Dickey R, Moolenaar R, Sass N, Mascola L | title = Haff disease: from the Baltic Sea to the U.S. shore | journal = Emerging Infectious Diseases | volume = 6 | issue = 2 | pages = 192–195 | year = 2000 | pmid = 10756156 | pmc = 2640861 | doi = 10.3201/eid0602.000215 | df = dmy-all }}</ref>。
腎機能障害が出現している場合は、輸液、[[人工透析]]、血液濾過、[[血漿交換]]が行われる<ref name="nii.1599">籏本恵介、土田芳彦、辻英樹 ほか、「[http://id.nii.ac.jp/1599/00010293/ 当センターにおける横紋筋融解症の検討]」 北海道整形外科外傷研究会会誌 2004年 20巻 p,57-62, {{issn|0914-6083}}</ref>。


薬物では、[[エタノール|アルコール]]、[[アンフェタミン]]、[[コカイン]]、[[ヘロイン]]、[[ケタミン]]、[[MDMA]](エクスタシー)など<ref name="CritCare" /><ref name="Warren" />。
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 感染症
| {{仮リンク|コクサッキーA群ウイルス|en|Coxsackie A virus|redirect=1}}、[[A型インフルエンザウイルス]]および[[B型インフルエンザウイルス]]、[[エプスタイン・バール・ウイルス]]、{{仮リンク|急性HIV感染症|en|acute HIV infection|redirect=1}}、''{{仮リンク|熱帯熱マラリア原虫|en|Plasmodium falciparum|redirect=1}}''、[[ヘルペスウイルス科|ヘルペスウイルス]]、[[レジオネラ・ニューモフィラ]]、[[サルモネラ|サルモネラ菌]]など<ref name="CritCare" /><ref name="Bosch2009" /><ref name="Warren" />
|-
! scope="row" style="text-align: left;" | 炎症
| 自己免疫性筋障害:{{仮リンク|多発性筋炎|en|polymyositis|redirect=1}}、[[皮膚筋炎]]<ref name="CritCare" /><ref name="Warren" />
|}

===遺伝的素因===
再発性横紋筋融解症は、通常遺伝性で、しばしば小児期に発現する内因性筋酵素欠損症に起因することがある<ref name="Elsayed">{{Cite journal | vauthors = Elsayed EF, Reilly RF | title = Rhabdomyolysis: a review, with emphasis on the pediatric population | journal = Pediatric Nephrology | volume = 25 | issue = 1 | pages = 7–18 | date = January 2010 | pmid = 19529963 | doi = 10.1007/s00467-009-1223-9 | df = dmy-all | s2cid = 206999992 }}</ref><ref name="Bosch2009" />。多くの構造的筋疾患は、運動、[[全身麻酔]]、または上記の横紋筋融解症の他の原因によって誘発される横紋筋融解症のエピソードを特徴とする<ref name="Bosch2009" />。小児の横紋筋融解症の大部分は、遺伝性筋疾患と感染症によって引き起こされる<ref name="Elsayed" />。

筋エネルギー供給の以下の遺伝性障害が、再発性で通常労作性の横紋筋融解症を引き起こすことがある<ref name="Bosch2009" /><ref name="Elsayed" /><ref name="Guis2005" />。
* [[解糖系]]および[[グリコーゲンの分解|グリコーゲン分解]]の障害:[[マッカードル病]]、{{仮リンク|ホスホフルクトキナーゼ欠損症|en|phosphofructokinase deficiency|redirect=1}}、{{仮リンク|糖原病VI型|en|glycogen storage disease type VI|label=糖原病型VIII、IX、X型|redirect=1}}、および{{仮リンク|糖原病XI型|en|Glycogen storage disease type XI|redirect=1|label=XI型}}
* {{仮リンク|先天性脂質代謝異常|en|Inborn error of lipid metabolism|redirect=1}}:{{仮リンク|カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼI欠損症|en|Carnitine palmitoyltransferase I deficiency|redirect=1}} および {{仮リンク|カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼII欠損症|en|carnitine palmitoyltransferase II deficiency|label=II欠損症|redirect=1}}、[[アシルCoAデヒドロゲナーゼ]]サブタイプ欠損症 ({{仮リンク|長鎖3-ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素欠損症|en|long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency|label=長鎖3-ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素欠損症(long-chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency: LCAD)|redirect=1}}、{{仮リンク|短鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症|en|short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency|label=短鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症(short-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency: SCAD)|redirect=1}}、 {{仮リンク|中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症|en|medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency|label=中鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症(medium-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency: MCAD)|redirect=1}}、{{仮リンク|極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症|en|Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency|label=極長鎖アシルCoA脱水素酵素欠損症(Very long-chain acyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency: VLCAD)|redirect=1}}、{{仮リンク|3-ヒドロキシアシルCoA脱水素酵素欠損症|en|3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase deficiency|redirect=1}}), [[チオラーゼ]]欠損症
* {{仮リンク|ミトコンドリアミオパチー|en|Mitochondrial myopathy|redirect=1}}:[[コハク酸デヒドロゲナーゼ]]、[[シトクロムcオキシダーゼ]]、[[コエンザイムQ10]]欠損症
* その他:[[グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症]]、{{仮リンク|ミオアデニル酸デアミナーゼ欠損症|en|myoadenylate deaminase deficiency|redirect=1}}、[[筋ジストロフィー]]

==機序==
[[ファイル:Myoglobin.png| thumb | [[ミオグロビン]]分子の模式図。[[ヘム]]含有タンパク質で、正常筋では酸素貯蔵に関与するが、横紋筋融解症では腎臓障害の原因となる。| alt=Structural drawing of the myoglobin molecule]]
骨格筋の損傷は様々な形で起こる。挫滅などの物理的損傷は[[筋細胞]]に直接損傷を与えるか、血液供給を妨げるが、非物理的原因は筋細胞の代謝を妨げる。損傷を受けると、筋組織は[[ナトリウム]]イオンを含む血液中の液体で急速に満たされる。膨張自体は筋細胞の破壊につながるが、生き残った細胞は、細胞内カルシウムイオンの上昇につながる様々な障害を受ける。[[筋小胞体]]外へのカルシウムの蓄積は、持続的な{{仮リンク|筋収縮|en|muscle contraction|redirect=1}}と、細胞内のエネルギーの主要な運搬体である[[アデノシン三リン酸|ATP]]の枯渇につながる<ref name="Vanholder2000"/><ref name=Elsayed/>。ATPの枯渇は、それ自体が制御不能なカルシウムの流入につながる<ref name=Bosch2009/>。筋細胞の持続的な収縮は、細胞内タンパク質の分解と細胞の崩壊につながる<ref name=Bosch2009/>。

白血球の中で最も多いタイプの[[顆粒白血球|好中球顆粒球]]が筋組織に侵入し、炎症反応を生じ、特に挫滅損傷後<ref name="Bosch2009" />には[[活性酸素]]を放出する<ref name="Vanholder2000" />。挫滅症候群では、減圧された筋への血流が突然回復すると{{仮リンク|再灌流障害|en|reperfusion injury|redirect=1}}を引き起こすこともある<ref name="Bosch2009" />。

腫脹し炎症を起こした筋は、同じ{{仮リンク|筋膜コンパートメント|en|fascial compartment|redirect=1}}内の構造物を直接圧迫し、[[コンパートメント症候群]]を引き起こすことがある。腫脹はまた、その部位への血液供給をさらに低下させる。最終的に、破壊された筋細胞は、カリウムイオン、[[リン酸]]イオン、[[ヘム]]含有タンパク質の[[ミオグロビン]]、酵素の[[クレアチンキナーゼ]]、[[尿酸]]([[DNA]]からの[[プリン体]]の分解産物)を血液中に放出する。凝固系が活性化すると、[[播種性血管内凝固症候群|播種性血管内凝固]]が起こる可能性がある<ref name="Vanholder2000" />。[[高カリウム血症|カリウム濃度が高い]]と、心臓のリズムに致命的な乱れが生じる可能性がある。リン酸塩は循環血中のカルシウムと結合し、血液中の[[低カルシウム血症|カルシウム濃度を低下]]させる<ref name="Vanholder2000" />。

横紋筋融解症は、いくつかの機序により腎不全を引き起こす。最も重要なのは、[[腎細管|腎尿細管]]へのミオグロビンの蓄積である<ref name="Bosch2009" /><ref name="Vanholder2000" /><ref name="Elsayed" />。通常、血液中のタンパク質である[[ハプトグロビン]]が、循環しているミオグロビンやその他のヘム含有物質と結合するが、横紋筋融解症ではミオグロビンの量がハプトグロビンの結合能を上回る<ref name="Elsayed" />。尿中にミオグロビンが出現する{{仮リンク|ミオグロビン尿|en|Myoglobinuria|redirect=1}}は、[[血漿]]中のミオグロビン濃度が0.5~1.5mg/dLを超えると起こる。血漿中濃度が100mg/dLに達すると、尿中の濃度は目に見えて変色するのに十分な濃度になり<ref name="Bosch2009" />、約200gの筋肉の破壊に相当する<ref name="Ropper">{{Cite book |veditors=Ropper AH, Brown RH | title=Adams and Victor's Principles of Neurology | edition=8th |vauthors=Ropper AH, Brown RH | chapter=Electrophysiologic and laboratory aids in the diagnosis of neuromuscular disease | year=2005 | pages=1092–1109 | publisher=McGraw-Hill Professional | location=New York | isbn=978-0-07-141620-7 |chapter-url=https://accessmedicine.mhmedical.com/content.aspx?sectionid=50910897&bookid=690 }}</ref>。腎臓が[[原尿]]から水分を再吸収するにつれて、ミオグロビンは[[ネフロン]]内で{{仮リンク|タム・ホースフォール蛋白|en|Tamm-Horsfall protein|redirect=1}}と相互作用し、体液の正常な流れを阻害する[[尿円柱]](固形凝集物)を形成する。尿円柱形成を増加させる高濃度の[[尿酸]]と原尿の酸性化によって、状態はさらに悪化する<ref name="Bosch2009" />。[[ヘム]]から放出された鉄は活性酸素を発生させ、腎細胞を損傷する。

ミオグロビン尿のほかに、別の機序も腎障害に関与している。[[低血圧]]は[[血管収縮]]につながるため、腎臓への血流が相対的に不足することになり、最終的に尿酸が腎臓の尿細管で結晶を形成して閉塞を引き起こす。これらのプロセスが相まって、尿細管の細胞の破壊である{{仮リンク|急性尿細管壊死|en|acute tubular necrosis|redirect=1}}を引き起こす<ref name="Vanholder2000" /><ref name="Elsayed" />。[[糸球体濾過率]]は低下し、腎臓は正常な排泄機能を果たせなくなる。その結果、[[電解質異常|電解質の調節が阻害]]され、[[高カリウム血症|カリウム値がさらに上昇]]し、[[ビタミンD]]の処理が阻害され、カルシウム値の低下がさらに悪化する<ref name="Vanholder2000" />。

==診断==
[[ファイル:CK1I0E.png|right|thumb|alt=Colored schematic drawing of the creatine kinase enzyme|クレアチンキナーゼの{{仮リンク|クレアチンキナーゼM|en|CKM (gene)|label=Mサブユニット|redirect=1}}。骨格筋では、クレアチンキナーゼは主に2つのM-サブユニットを含む二量体で存在し、「CK-MM」とも呼ばれる。]]

横紋筋融解症の診断は、外傷、挫滅損傷、長時間動けなかった人であれば誰でも疑えるが、腎機能の悪化([[クレアチニン]]値および[[尿素窒素]]値の異常な上昇、尿量の減少)または尿の赤褐色変色により、後になって判明することもある<ref name="CritCare"/><ref name="Vanholder2000"/>。

=== 一般検査 ===
横紋筋融解症の診断で最も信頼できる検査は、血液中の[[クレアチンキナーゼ]](CK)値である<ref name="Chavez" />。この酵素は損傷した筋肉から放出され、1000U/L(正常値上限の5倍)を超えると横紋筋融解症を示唆する<ref name="Chavez" />。5,000U/Lを超えると重症であるが、横紋筋融解症の程度によっては100,000U/Lに達することも珍しくない<ref name="Chavez" /><ref name="Vanholder2000" />。CK濃度は最初の筋損傷後12時間は安定的に上昇し、1~3日間は高値を維持し、その後徐々に低下する<ref name="CritCare" />。CKの初期値とピーク値は急性腎不全のリスクと直線的な関係にあり、CKが高いほど腎障害が起こりやすい<ref name="Brancaccio2010">{{Cite journal | vauthors = Brancaccio P, Lippi G, Maffulli N | title = Biochemical markers of muscular damage | journal = Clinical Chemistry and Laboratory Medicine | volume = 48 | issue = 6 | pages = 757–767 | date = June 2010 | pmid = 20518645 | doi = 10.1515/CCLM.2010.179 | s2cid = 25592319 }}</ref>。 腎障害が確実に起こる特定のCK濃度はなく、20,000U/L未満では、他の危険因子がない限り、腎障害のリスクとは関連しにくい。腎障害を伴わない軽度の上昇は「高CK血症」と呼ばれる<ref name="Bosch2009" /><ref name="Ropper" />。ミオグロビンは半減期が短いため、発症後期には診断検査としての有用性は低くなる<ref name="CritCare" />。血液や尿から検出される場合、腎機能障害のリスクが高くなる<ref name="Brancaccio2010" />。にもかかわらず、尿中ミオグロビン測定は、{{仮リンク|感度と特異度|en|Sensitivity and specificity|label=特異度|redirect=1}}に欠け、その有用性を研究している研究の質が低いため、[[エビデンス (医学)|エビデンス]]によって支持されていない<ref>{{Cite journal | vauthors = Rodríguez-Capote K, Balion CM, Hill SA, Cleve R, Yang L, El Sharif A | title = Utility of urine myoglobin for the prediction of acute renal failure in patients with suspected rhabdomyolysis: a systematic review | journal = Clinical Chemistry | volume = 55 | issue = 12 | pages = 2190–2197 | date = December 2009 | pmid = 19797717 | doi = 10.1373/clinchem.2009.128546 | df = dmy-all | doi-access = free }}</ref>。

[[乳酸脱水素酵素]](LDH)という酵素の濃度上昇が検出されることがある<ref name="Elsayed" /><ref name="Brancaccio2010" />。{{仮リンク|アルドラーゼ|en|aldolase|redirect=1}}、[[トロポニン]]、{{仮リンク|炭酸脱水素酵素III型|en|Carbonic anhydrase III, muscle specific|label=炭酸脱水素酵素III型(carbonic anhydrase type 3)|redirect=1}}、{{仮リンク|心臓由来脂肪酸結合蛋白|en|Heart-type fatty acid binding protein|label=心臓由来脂肪酸結合蛋白(Heart-type fatty acid binding protein: H-FABP)|redirect=1}}などの他の筋損傷マーカーは、主に慢性筋疾患で使用される<ref name="Brancaccio2010" />。[[トランスアミナーゼ]]は、肝臓と筋肉組織の両方に多く存在する酵素であるが、これも通常増加する。このため、少なくとも初期段階では、急性肝障害と混同されることがある。実際の急性肝障害の[[発生率]]は、非外傷性横紋筋融解症患者の25%であるが、機序は分かっていない<ref name="CritCare" />。

[[高カリウム血症]]は重度の横紋筋融解症の特徴である<ref name="CritCare" />。心電図上は、{{仮リンク|T波|en|T wave|redirect=1}}の変化または{{仮リンク|QRS複合体|en|QRS complex|label=QRS幅|redirect=1}}の拡がりの存在によって示唆されるように、カリウム値の上昇が心臓の伝導系に影響を及ぼしているかどうかを示されることがある<ref name="Weisberg" />。傷害を受けた筋細胞に遊離{{仮リンク|カルシウム (生物学)|en|calcium in biology|label=カルシウム|redirect=1}}が結合するため、発症初期でカルシウム濃度が低いことがある<ref name="CritCare" />。

検出可能なレベルのミオグロビン血症および{{仮リンク|ミオグロビン尿|en|Myoglobinuria|redirect=1}}が起こると、[[血液検査]]および[[尿検査]]でミオグロビンの上昇が認められる。例えば、尿の{{仮リンク|顕微鏡検査|en|microscopy|redirect=1}}で赤血球が確認できないにもかかわらず、[[尿中一般物質定性半定量検査]]で "血液 "が陽性となることがある。これは、試薬の紙片がミオグロビンと反応するために起こる<ref name="Vanholder2000" />。同じ現象は、赤血球の破壊である[[溶血]]を引き起こす病態でも起こる。溶血では血清も目に見えて変色するが、横紋筋融解症では正常である<ref name="Elsayed" /><ref name="Ropper" />。腎臓に障害がある場合は、尿の顕微鏡検査で色素沈着や顆粒状に見える[[尿円柱]]が認められる<ref name="Bosch2009" />。

===続発症===
[[コンパートメント症候群]]は[[臨床診断]]であり、その有無を決定的に証明する[[臨床検査]]はないが、筋膜コンパートメント内の圧力を直接測定し、この圧力と血圧の差を測定することで、その重症度を評価することができる<ref name="Vanholder2000"/><ref name=Shadgan2008>{{Cite journal | vauthors = Shadgan B, Menon M, O'Brien PJ, Reid WD | title = Diagnostic techniques in acute compartment syndrome of the leg | journal = Journal of Orthopaedic Trauma | volume = 22 | issue = 8 | pages = 581–587 | date = September 2008 | pmid = 18758292 | doi = 10.1097/BOT.0b013e318183136d | s2cid = 10658749 }}</ref>。コンパートメント内圧が高く、コンパートメント内圧と血圧の差が小さい場合は、血液供給が不十分である可能性が高く、外科的介入が必要であることを示している<ref name=Shadgan2008/><ref name=Shadgan2010>{{Cite journal | vauthors = Shadgan B, Menon M, Sanders D, Berry G, Martin C, Duffy P, Stephen D, O'Brien PJ | display-authors = 6 | title = Current thinking about acute compartment syndrome of the lower extremity | journal = Canadian Journal of Surgery. Journal Canadien de Chirurgie | volume = 53 | issue = 5 | pages = 329–334 | date = October 2010 | pmid = 20858378 | pmc = 2947124 }}</ref>。

[[播種性血管内凝固症候群|播種性血管内凝固]](DIC)は、横紋筋融解症および他の重症疾患の合併症の1つであり、予期せぬ出血または[[血小板減少症|血小板数の減少]]や[[プロトロンビン時間]]の延長などの血液検査の異常に基づいて疑われることがある。診断は、[[D-ダイマー|Dダイマー]]などのDICに関する標準的な血液検査で確認できる<ref name="Favaloro">{{Cite journal | vauthors = Favaloro EJ | title = Laboratory testing in disseminated intravascular coagulation | journal = Seminars in Thrombosis and Hemostasis | volume = 36 | issue = 4 | pages = 458–467 | date = June 2010 | pmid = 20614398 | doi = 10.1055/s-0030-1254055 }}</ref>。

===基礎疾患===
基礎疾患として筋疾患が疑われる場合、例えば、明らかな筋損傷の原因がない場合、あるいは何度も横紋筋融解発作が起こっている場合には、さらなる検査が必要である<ref name=Elsayed/>。発作時には、血中[[カルニチン]]濃度が低く、血中および尿中アシルカルニチン濃度が高いことから、脂質代謝異常が疑われるが、これらの異常は回復期には正常に戻る。回復期には他の検査でこれらの障害を証明することができる<ref name=Warren/>。[[解糖系]]の障害は、運動後の[[乳酸]]測定など、さまざまな方法で検出することができる。乳酸が上昇しない場合は解糖系の障害を示している可能性があり<ref name=Warren/>、一方、過度の反応は[[ミトコンドリア病]]に典型的である<ref name=Guis2005/>。[[筋電図]](EMG)は、特定の筋疾患において特定のパターンを示すことがある。例えば、[[マッカードル病]]や{{仮リンク|ホスホフルクトキナーゼ欠損症|en|phosphofructokinase deficiency|redirect=1}}では、けいれん様収縮(''cramp-like contracture)''と呼ばれる現象を示す<ref name=Ropper/>。ミオグロビン尿症や横紋筋融解症になりやすい遺伝性筋疾患の多くについては、[[遺伝子検査]]が可能である<ref name=Warren/><ref name=Elsayed/>。

横紋筋融解症のエピソードが基礎疾患である筋障害の結果であると考えられる場合、{{仮リンク|筋生検|en|Muscle biopsy|redirect=1}}が有用である。横紋筋融解症のエピソード中に採取された生検サンプルは、細胞死の証拠しか示さなかったり、正常に見えたりするため、情報が得られないことが多い。その場合、サンプルの採取は数週間から数ヶ月間延期される<ref name="Bosch2009" />。生検の{{仮リンク|組織病理学|en|Histopathology|label=組織病理学的|redirect=1}}所見は、基礎疾患の性質を示す。例えば、ミトコンドリア病はぼろぼろの赤い筋線維(''ragged red fibers)''が特徴である<ref name="Warren" />。生検部位は、筋肉が一様に侵されていない可能性があるため、[[磁気共鳴画像法]]などの医学的画像診断によって決定することができる<ref name="Guis2005">{{Cite journal | vauthors = Guis S, Mattei JP, Cozzone PJ, Bendahan D | title = Pathophysiology and clinical presentations of rhabdomyolysis | journal = Joint Bone Spine | volume = 72 | issue = 5 | pages = 382–391 | date = October 2005 | pmid = 16214072 | doi = 10.1016/j.jbspin.2004.04.010 }}</ref>。

==治療==
治療の主な目標は、[[ショック]]の治療と腎機能の維持である。通常は[[生理食塩水|等張食塩水]](0.9{{仮リンク|重量パーセント濃度|en|weight per volume|redirect=1}}[[塩化ナトリウム]]溶液)を多量に[[静脈内投与]]する。[[挫滅症候群]]の犠牲者では、倒壊した建造物から救出される前から静脈内輸液を行うことが推奨される<ref name="Vanholder2000"/><ref name=Sever>{{Cite journal | vauthors = Sever MS, Vanholder R, Lameire N | title = Management of crush-related injuries after disasters | journal = The New England Journal of Medicine | volume = 354 | issue = 10 | pages = 1052–1063 | date = March 2006 | pmid = 16525142 | doi = 10.1056/NEJMra054329 }}</ref>。これにより、筋細胞の腫脹(血液供給が回復すると通常始まる)に対処し、腎臓へのミオグロビンの沈着を防ぐのに十分な循環血液量が確保される<ref name="Vanholder2000"/>。24時間で6~12リットルの投与が推奨される<ref name="Vanholder2000"/><ref name=Greaves2003>{{Cite journal | vauthors = Greaves I, Porter K, Smith JE | title = Consensus statement on the early management of crush injury and prevention of crush syndrome | journal = Journal of the Royal Army Medical Corps | volume = 149 | issue = 4 | pages = 255–259 | date = December 2003 | pmid = 15015795 | doi = 10.1136/jramc-149-04-02 | df = dmy-all | doi-access = free }}</ref>。[[心不全]]の既往歴など、合併症を引き起こすような理由がない限り、高尿量(成人では200~300mL/h)を達成するために輸液速度を変えてもよい<ref name=Warren/><ref name=Greaves2003/>。

多くの情報源は腎臓へのダメージを軽減するために追加薬剤の静脈注射を推奨しているが、この方法を支持する[[エビデンス (医学)|エビデンス]]のほとんどは動物実験によるものであり、一貫性がなく矛盾している<ref name="Elsayed" />。[[マンニトール]]は[[浸透|浸透圧作用]]により尿産生を促進し、腎でのミオグロビンの沈着を防ぐと考えられているが、その有効性は研究で示されておらず、腎機能を悪化させる危険性がある<ref name="Bosch2009" />。静脈内輸液に[[重炭酸塩]]を加えると、[[アシドーシス]]を緩和し、尿をアルカリ性にして腎での[[尿円柱]]形成を防ぐことができる<ref name="Bosch2009" /><ref name="Warren" />。重炭酸塩に生理食塩水単独を上回る有益性があることを示唆するエビデンスは限られており、組織へのカルシウムおよびリン酸塩の沈着を促進して低カルシウム血症を悪化させる可能性がある<ref name="CritCare" /><ref name="Vanholder2000" /><ref name="Elsayed" />。尿アルカリ化を行う場合は、尿のpHを6.5以上に保つ<ref name="Greaves2003" />。十分な尿量を確保するために、{{仮リンク|ループ利尿薬|en|loop diuretic|redirect=1}}である[[フロセミド]]がしばしば使用されるが<ref name="CritCare" /><ref name="Vanholder2000" />、これが腎不全を予防するというエビデンスは不足している<ref name="HoSheridan">{{Cite journal | vauthors = Ho KM, Sheridan DJ | title = Meta-analysis of frusemide to prevent or treat acute renal failure | journal = BMJ | volume = 333 | issue = 7565 | pages = 420–0 | date = August 2006 | pmid = 16861256 | pmc = 1553510 | doi = 10.1136/bmj.38902.605347.7C | df = dmy-all }}</ref>。

===電解質===
病初期では、電解質レベルに異常がみられることが多く、補正が必要である。カリウム値が高い場合は生命を脅かす可能性があり、尿量の増加に務め、必要ならば{{仮リンク|腎代替療法|en|renal replacement therapy|label=腎代替療法(血液透析など)|redirect=1}}を行う<ref name=Warren/>。一時的な対策としては、心合併症から保護するためのカルシウムの投与、カリウムを細胞内に再分配するための[[インスリン製剤|インスリン]]または[[サルブタモール]]の投与、重炭酸塩溶液の静脈注射などがある<ref name=Weisberg>{{Cite journal | vauthors = Weisberg LS | title = Management of severe hyperkalemia | journal = Critical Care Medicine | volume = 36 | issue = 12 | pages = 3246–3251 | date = December 2008 | pmid = 18936701 | doi = 10.1097/CCM.0b013e31818f222b | s2cid = 7382802 }}</ref>。

カルシウム値は当初低い傾向にあるが、状況が改善するにつれて、リン酸塩と沈殿していたところからカルシウムが放出され、ビタミンDの産生が再開し、[[高カルシウム血症]](カルシウム値が異常に高い)に至る。この「[[オーバーシュート]]」は、腎不全を発症した人の20~30%にみられる<ref name="CritCare" /><ref name="Elsayed" />。

===急性腎障害===
[[ファイル:Haemofilter.png|thumb|{{仮リンク|血液濾過|en|hemofiltration|label=持続血液濾過透析(CHDF)|redirect=1}}装置| alt=Photograph of a hemofiltration machine]]
腎機能障害は通常、最初の筋損傷の1~2日後に発症する<ref name="CritCare"/>。支持療法で対処できない場合は、{{仮リンク|腎代替療法|en|renal replacement therapy|label=腎代替療法(renal replacement therapy: RRT)|redirect=1}}が必要になる<ref name=Elsayed/>。RRTは、腎臓が正常に機能しないときに蓄積する過剰なカリウム、酸、リン酸を除去するもので、腎機能が回復するまで必要となる<ref name="CritCare"/>。

RRTには、[[人工透析|血液透析]]、持続血液濾過透析、[[腹膜透析]]の3つの主な方法がある。前者2つは血流へのアクセス({{仮リンク|透析カテーテル|en|dialysis catheter|redirect=1}})を必要とし、腹膜透析は腹腔内に透析液を注入し、その後排液することで達成される。血液透析は、[[慢性腎不全]]では通常週に数回行われるが、横紋筋融解症ではしばしば毎日必要となる。CHDFと比較した場合の利点は、1台の血液透析装置を1日に何度も使用できることと、[[抗凝固薬]]の持続投与が必要ないことである<ref name="Vanholder2000" /><ref name="Sever" />。CHDFは、ミオグロビンのような大きな分子を血流から除去するのに有効であるが<ref name="Elsayed" />、これは特別な利点ではないようである<ref name="CritCare" /><ref name="Vanholder2000" />。腹膜透析は、重度の腹部損傷を有する患者には施行が困難であり、他の方法よりも効果が低い可能性がある<ref name="CritCare" />。

===他の続発症===
[[コンパートメント症候群]]は、筋肉コンパートメント内の圧力を緩和し、その部位の血管や神経を圧迫するリスクを軽減するために、手術によって治療される。{{仮リンク|筋膜切開|en|Fasciotomy|redirect=1}}は、患部のコンパートメントを切開する方法である。多くの場合、複数の切開を行い、腫れが引くまでそのままにしておく。切開部は閉鎖される過程で[[デブリードマン]](生存不可能な組織の除去)と[[植皮]]が必要となることが多い<ref name=Shadgan2010/>。マンニトールは筋肉の腫脹を直接和らげることができるため、使用されれば筋膜切開の必要性が減少する可能性がある<ref name=Sever/><ref name=Greaves2003/>。

播種性血管内凝固は一般に、根本的な原因が治療されれば治癒するが、[[対症療法]]が必要となることも多い。例えば、[[血小板減少症|血小板数が著しく低下]]し、その結果出血がみられる場合は、[[濃厚血小板|血小板が輸血]]されることがある<ref name="Levi">{{Cite journal | vauthors = Levi M | title = Disseminated intravascular coagulation | journal = Critical Care Medicine | volume = 35 | issue = 9 | pages = 2191–2195 | date = September 2007 | pmid = 17855836 | doi = 10.1097/01.CCM.0000281468.94108.4B | s2cid = 7158989 }}</ref>。

==予後==
[[予後]]は、根本的な原因および合併症の有無によって異なる。外傷性筋損傷患者に急性腎障害を合併した横紋筋融解症の死亡率は20%である<ref name="CritCare"/>。[[集中治療室]]への入室患者では、急性腎障害がなければ22%、腎障害があれば59%の死亡率となる<ref name=Bosch2009/>。横紋筋融解症により腎障害を受け、生存した人のほとんどは腎機能を完全に回復する<ref name=Bosch2009/>。

==疫学==
横紋筋融解症の正確な症例数は、異なる定義が用いられているため、確定することは困難である<ref name=AFP2002/><ref name=Bosch2009/>。1995年、米国内の病院からは26,000例の横紋筋融解症が報告された<ref name=AFP2002/>。重度の外傷を受けた人の最大85%が、ある程度は横紋筋融解症を経験する<ref name="CritCare"/>。横紋筋融解症患者のうち、10~50%が急性腎障害を発症する<ref name="CritCare"/><ref name=Bosch2009/>。筋肉疾患と比較すると、違法薬物使用歴、[[アルコール乱用]]歴、外傷歴のある人ではリスクが高く、複数の要因が重なった場合は特にリスクが高くなる<ref name=Bosch2009/>。横紋筋融解症は、米国における急性腎障害の全症例の7~10%を占める<ref name=Bosch2009/><ref name=Elsayed/>。

挫滅症候群は大規模災害、特に地震でよくみられる。1988年の[[アルメニア地震 (1988年)|アルメニア地震]] の余波は、1995年に{{仮リンク|国際腎臓学会|en|International Society of Nephrology|redirect=1}}の作業部会である腎災害救援タスクフォースの設立を促した。タスクフォースボランティアの医師と看護師は、1999年にトルコで発生した[[イズミット地震 (1999年)|イズミット地震]]では、17,480人が死亡、5392人が入院したものの、477人が透析を受け、良好な結果を得た。治療ユニットは、[[余震]]でスタッフが負傷したり死亡したり、設備が使用不能になったりする可能性があるため、一般に被災地の外に設置される<ref name="CritCare" /><ref name="Sever" />。

急性労作性横紋筋融解症は、米軍の基礎訓練を受ける人の2%から40%に起こる。2012年、米軍は402件の症例を報告した<ref name="Sz2014">{{Cite journal | vauthors = Szczepanik ME, Heled Y, Capacchione J, Campbell W, Deuster P, O'Connor FG | title = Exertional rhabdomyolysis: identification and evaluation of the athlete at risk for recurrence | journal = Current Sports Medicine Reports | volume = 13 | issue = 2 | pages = 113–119 | date = 2014 | pmid = 24614425 | doi = 10.1249/jsr.0000000000000040 | s2cid = 11263725 | doi-access = free }}</ref>。[[消防士]]もリスクが高い集団である<ref name="Saygin">{{Cite journal | vauthors = Saygin D, Tabib T, Bittar HE, Valenzi E, Sembrat J, Chan SY, Rojas M, Lafyatis R | display-authors = 6 | title = Transcriptional profiling of lung cell populations in idiopathic pulmonary arterial hypertension | journal = Pulmonary Circulation | volume = 10 | issue = 1 | date = 2018-05-01 | pmid = 32166015 | doi = 10.26616/nioshpub2018134 | pmc = 7052475 | doi-access = free }}</ref>。

==歴史==
[[ファイル:Blitzaftermath.jpg|right|thumb|[[ロンドン大空襲]]で倒壊した建物で負傷した人々を調査した結果、横紋筋融解症における腎臓障害の基礎となるメカニズムについて多くの発見がなされた。| alt=Historical photograph of a building severely damaged by air-raid bombing; firefighters are putting out a blaze in the ruins.]]
聖書には、横紋筋融解症に関する初期の記述があるかもしれない。{{Bibleverse||[[民数記]]|11:4–6,31–33}}によると、モーセ曰く、ユダヤ人が砂漠を旅している間に肉を要求した。神は求めに応じてウズラを与えた。その後、疫病が発生し、多くの人々が命を落とした。ウズラを食べた後に横紋筋融解症が起こることは近年報告されており、{{仮リンク|コターニズム|en|coturnism|label=コターニズム(coturnism)|redirect=1}}(ウズラの主属である[[ウズラ属|Coturnix]]にちなんで)と呼ばれている<ref name=Warren/><ref>{{Cite journal | vauthors = Ouzounellis T | title = Some notes on quail poisoning | journal = JAMA | volume = 211 | issue = 7 | pages = 1186–1187 | date = February 1970 | pmid = 4904256 | doi = 10.1001/jama.1970.03170070056017 }}</ref>。移住中のウズラは、横紋筋融解症の原因として知られる[[ドクニンジン]]を大量に摂取する<ref name="CritCare" />。

現代では、1908年の[[メッシーナ地震]]と第一次世界大戦の負傷後の腎不全に関する初期の報告に続いて、王立大学院医学部と国立医学研究所に勤務していたロンドンの医師{{仮リンク|エリック・バイウォーターズ|en|Eric Bywaters|redirect=1}}({{仮リンク|王立大学院医学部|en|Royal Postgraduate Medical School|label=王立大学院医学部(Royal Postgraduate Medical School)|redirect=1}})と{{仮リンク|国立医学研究所|en|National Institute for Medical Research|label=英国国立医学研究所(National Institute for Medical Research)|redirect=1}}のデズモンド・ビールが、1941年の[[ロンドン大空襲]]の4人の犠牲者を対象に行った研究がある<ref name="Warren" /><ref>{{Cite journal | vauthors = Bywaters EG, Beall D | title = Crush Injuries with Impairment of Renal Function | journal = British Medical Journal | volume = 1 | issue = 4185 | pages = 427–432 | date = March 1941 | pmid = 20783577 | pmc = 2161734 | doi = 10.1136/bmj.1.4185.427 }} Reprinted in {{Cite journal | vauthors = Bywaters EG, Beall D | title = Crush injuries with impairment of renal function. 1941 | journal = Journal of the American Society of Nephrology | volume = 9 | issue = 2 | pages = 322–332 | date = February 1998 | pmid = 9527411 | doi = 10.1681/ASN.V92322 | df = dmy-all | doi-access = free }}</ref><ref name="Bywaters1990">{{Cite journal | vauthors = Bywaters EG | title = 50 years on: the crush syndrome | journal = BMJ | volume = 301 | issue = 6766 | pages = 1412–1415 | year = 1990 | pmid = 2279155 | pmc = 1679829 | doi = 10.1136/bmj.301.6766.1412 }}</ref>。犠牲者の尿中にミオグロビンが含まれていることが[[分光法]]によって証明され、犠牲者の腎臓が[[ヘモグロビン尿]]症患者の腎臓に似ていることが指摘された。1944年、バイウォーターズは腎不全の主な原因がミオグロビンであることを実験的に証明した<ref name="Vanholder2000" /><ref name="Bywaters1990" />。一次大戦中すでに、医師団が被爆地に赴き、主に[[静脈注射|点滴]]による医療支援を行っていたが透析は不可能だった<ref name="Bywaters1990" />。急性腎不全の予後が著しく改善したのは、対症療法に透析療法が加わったときで、1950年から1953年にかけての[[朝鮮戦争]]で初めて行われた<ref name="Schrier">{{Cite journal | vauthors = Schrier RW, Wang W, Poole B, Mitra A | title = Acute renal failure: definitions, diagnosis, pathogenesis, and therapy | journal = The Journal of Clinical Investigation | volume = 114 | issue = 1 | pages = 5–14 | date = July 2004 | pmid = 15232604 | pmc = 437979 | doi = 10.1172/JCI22353 | df = dmy-all }}</ref>。

==語源と発音、略称==
横紋筋融解症(''rhabdomyolysis''{{R|柏浦2013}} ({{IPAc-en|pron|ˌ|r|æ|b|d|oʊ|m|aɪ|ˈ|ɒ|l|ᵻ|s|ᵻ|s}}) <ref>“[https://www.merriam-webster.com/dictionary/rhabdomyolysis Rhabdomyolysis]”. ''MerriamWebsterDictionary''. 2024年1月27日(UTC)閲覧。</ref>)とは、rhabdo (横縞のある)+ myo(筋肉の) + -lysis(融解)の組み合わせである{{要出典|date=2024年1月}}。RMLと略すこともある<ref name="柏浦2013">柏浦正広、小林未央子、阿部裕之、神尾学、黒木識敬、田邉孝大、濱邊祐一「[https://doi.org/10.3893/jjaam.24.767 水中毒患者における横紋筋融解症の発症機序と予後の検討]」『日本救急医学会雑誌』第24巻第9号、2013年、767-773頁。</ref>。

==馬==
横紋筋融解症は馬でも認められる<ref name="Merck">{{Cite web | title=Overview of Myopathies in Horses | website=Merck Veterinary Manual, 10th edition (online version) | url=http://www.merckmanuals.com/vet/musculoskeletal_system/myopathies_in_horses/overview_of_myopathies_in_horses.html | year=2012 | access-date=25 December 2013 | url-status=live | archive-url=https://web.archive.org/web/20131226173430/http://www.merckmanuals.com/vet/musculoskeletal_system/myopathies_in_horses/overview_of_myopathies_in_horses.html | archive-date=26 December 2013 | df=dmy-all }}</ref>。馬は多くの筋障害を発症する可能性があり、その多くは横紋筋融解症に進行する可能性がある。横紋筋融解症の単発発作を起こすものもあれば(例えば、食餌中の[[ビタミンE]]や[[セレン]]の欠乏、牧草や[[有機リン酸|有機リン酸塩]]などの農薬による中毒)、労作性横紋筋融解症になりやすいものもある(例えば、遺伝性疾患である{{仮リンク|多糖類貯蔵ミオパチー|en|equine polysaccharide storage myopathy|label=ウマ多糖類貯蔵ミオパチー(equine polysaccharide storage myopathy)|redirect=1}})<ref name=Aleman>{{Cite journal | vauthors = Aleman M | title = A review of equine muscle disorders | journal = Neuromuscular Disorders | volume = 18 | issue = 4 | pages = 277–287 | date = April 2008 | pmid = 18395447 | doi = 10.1016/j.nmd.2008.01.001 | s2cid = 14452155 }}</ref>。 [[サラブレッド]]の5~10%および[[スタンダードブレッド]]の一部が{{仮リンク|ウマ労作性横紋筋融解症|en|equine exertional rhabdomyolysis|redirect=1}}に罹患する。具体的な原因は特定されていないが、基礎疾患として筋のカルシウム調節障害が疑われている<ref name=Aleman/>。

馬の横紋筋融解症は[[アウトブレイク]](大流行)の形で発生することもあり、これは多くのヨーロッパ諸国で報告され、その後カナダ、オーストラリア、米国でも報告されている。これは「非定型ミオパチー」または「原因不明のミオグロビン尿症」と呼ばれている。単一の原因はまだ見つかっていないが、様々なメカニズムが提唱されており<ref name="Atypical">{{Cite journal | vauthors = Votion DM, Serteyn D | title = Equine atypical myopathy: a review | journal = Veterinary Journal | volume = 178 | issue = 2 | pages = 185–190 | date = November 2008 | pmid = 18375157 | doi = 10.1016/j.tvjl.2008.02.004 }}</ref>、季節的なパターンも観察されている<ref name="Aleman" />。クレアチンキナーゼ値の異常高値が検出され、この疾患による死亡率は89%である<ref name="Aleman" />。
== 出典 ==
== 出典 ==
{{Reflist|30em}}
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== 関連項目 ==
* [[挫滅症候群]] (クラッシュ・シンドローム;Crush Syndrome)


== 外部リンク ==
== 外部リンク ==
* {{PDFlink|[https://www.mhlw.go.jp/shingi/2006/10/dl/s1019-4d8.pdf 横紋筋融解症] 厚生労働省}}
* {{PDFlink|[https://www.mhlw.go.jp/shingi/2006/10/dl/s1019-4d8.pdf 横紋筋融解症] 厚生労働省}}
* 板谷一宏、市川博雄、「[https://doi.org/10.14930/jshowaunivsoc.75.394 横紋筋融解症]」 昭和学士会雑誌 2015年 75巻 4号 p.394-398, {{doi|10.14930/jshowaunivsoc.75.394}}
* 板谷一宏、市川博雄、「[https://doi.org/10.14930/jshowaunivsoc.75.394 横紋筋融解症]」 昭和学士会雑誌 2015年 75巻 4号 p.394-398, {{doi|10.14930/jshowaunivsoc.75.394}}
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2024年1月29日 (月) 12:43時点における版

横紋筋融解症
横紋筋融解症に特徴的な褐色尿が半分ほど入った容器。
横紋筋融解症患者の尿は、ミオグロビン尿英語版の結果として特徴的な褐色に変色している。
発音 [ˌræbdmˈɒlɪsɪs][1]
概要
診療科 集中治療医学, 腎臓学
症状 筋肉痛筋力低下嘔吐せん妄、褐色尿[2]不整脈[3][4]
原因 挫滅症候群、激しい運動、医薬品薬物乱用感染症[3]
診断法 血液検査 (クレアチンキナーゼ)、尿中一般物質定性半定量検査[3][5]
合併症 急性腎不全[6]高カリウム血症低カルシウム血症播種性血管内凝固症候群コンパートメント症候群[3]
治療 輸液人工透析血液濾過英語版[3]
頻度 年間26,000例 (米国)[3]
分類および外部参照情報

横紋筋融解症(おうもんきんゆうかいしょう、: rhabdomyolysis)とは、骨格筋を構成する横紋筋細胞が融解し筋細胞内の成分が血中に流出することである。その成分であるタンパク質や電解質は様々な臓器障害を引き起こし得る[7]

概要

横紋筋融解症とは骨格筋が急速に破壊されるまたは崩壊する状態である[4][5][7]。 症状には、筋肉痛、脱力感、嘔吐せん妄などがある[4][3]。 褐色尿や不整脈がみられることもある[3][5]ミオグロビンというタンパク質など、筋肉の分解産物の一部は腎臓に有害であり、急性腎障害を引き起こすことがある[8][3]。重症の場合には腎機能の低下を生じ、腎不全により誘発される多臓器不全を発症し、死亡する場合もある。典型的症状は赤褐色尿で速やかな医療機関受診が望まれる[9]

横紋筋融解症は、事故や負傷などの外傷的要因や、重度の熱中症脱水薬剤投与などの非外傷的要因や代謝性疾患などの内的要因によって骨格筋が壊死し発生する[2]。筋損傷は通常、筋肉の挫滅英語版激しい運動英語版医薬品、または薬物乱用によって引き起こされる[3]。その他の原因としては、感染症電撃傷熱射病、長時間の同一姿勢、四肢の虚血英語版ヘビ咬傷[3]のほか、特に高温下での激しい運動や長時間の運動[10]が挙げられる。スタチンコレステロールを低下させる処方薬)は低いながら横紋筋融解症のリスクと考えられている[11]。横紋筋融解症のリスクを高める先天的な筋疾患を持つ人もいる。診断の根拠となるのは、尿検査で "尿潜血 "が陽性であっても、顕微鏡で検査すると尿に赤血球が含まれていないことである[3]。血液生化学検査においては血中ミオグロビンが上昇し、クレアチンキナーゼ (CKあるいはCPK) などの筋原酵素も著しく上昇する[12]クレアチンキナーゼ活性が1,000U/Lを超え、重症では5,000~15,000U/Lを超える[5]

治療の中心は大量の輸液である[3]。薬剤性の場合、原因薬剤を中止[12]する。その他、重症例では透析血液濾過英語版が行われることもある[4][13]。尿量が確保されれば、炭酸水素ナトリウムマンニトールが一般的に使用されるが、エビデンスによる裏付けは乏しい[4][3]。早期に治療すれば、一般的に転帰は良好である[3]。合併症には、高カリウム血症低カルシウム血症播種性血管内凝固コンパートメント症候群などがある[3]。 水分補給や点滴による脱水症状の改善や、薬剤投与による尿のアルカリ化が主に行われる。重炭酸が主に使われるが、アセタゾラミドの投与により生理的に尿のアルカリ化効果を発揮できるとする症例報告もある[14][15]。腎機能障害が高度な場合は、人工透析、血液濾過が行われる[12]

横紋筋融解症は、米国で年間約26,000件報告されている[3]。横紋筋融解症は、歴史上何度も報告されているが、現代では1908年の地震後に初めて報告された[16]。そのメカニズムに関する重要な発見は、1941年のロンドン大空襲の際になされた。横紋筋融解症は地震で負傷した人々にとって重大な問題であり、このような災害の救援活動には、横紋筋融解症の生存者を治療するための医療チームがしばしば参加する[16]

症状

横紋筋融解症の症状は、その重症度と腎不全の発症の有無によって異なる。軽度の横紋筋融解症では、筋肉の症状が現れないことがあり、診断は他の問題と関連した血液検査の異常に基づいて行われる。より重篤な横紋筋融解症は、筋肉痛圧痛筋力低下英語版、患部の筋肉の腫れを特徴とする[13]。腫脹が非常に急激な場合、例えば重量のある崩れ落ちた瓦礫の下敷きから解放された後の挫滅損傷英語版では、血流から損傷した筋肉への体液の移動により、血圧低下ショックを引き起こすことがある。その他の症状は非特異的英語版で、筋組織の破壊の結果、または筋の破壊の原因となった元々の病態から生じる[4][3][13]。筋組織の成分が血流に放出されると、電解質異常が生じ、吐き気嘔吐せん妄昏睡不整脈などを引き起こすことがある。尿は、ミオグロビンの存在により、しばしば「紅茶色」と表現される暗色となる。腎臓の障害により、乏尿または無尿英語版が生じることがあり、これは通常、最初の筋損傷から12~24時間後である[4][3]

損傷した筋の腫脹は、時にコンパートメント症候群-同じ筋膜コンパートメント英語版内の神経や血管などの周辺組織による圧迫-を引き起こし、血液供給が失われ、これらの構造によって栄養されている、ないしは神経支配されている部分の障害または機能喪失につながる。この合併症の症状には、患肢の痛みや感覚低下が含まれる[3][17]。2つ目の合併症は播種性血管内凝固症候群(DIC)であり、凝固・線溶系が著しく阻害され、制御不能な出血に至ることがある[4][3][17]

原因

横紋筋融解症は、相当な重症度の筋損傷であれば、どのようなものでも発症する可能性がある[4]。一度に複数の要因が存在することもある[13]。横紋筋融解症になりやすい基礎的な筋疾患(通常は遺伝性)を有する人もいる[13][17]

一般的・重要な原因
分類 原因
運動誘発性英語版 過度の運動 (特に水分補給が不十分な場合)[18][19][12]振戦せん妄アルコール離脱症状)、破傷風[20]、遷延性てんかん発作(seizure)英語版またはてんかん重積英語版[4][13]
挫滅 挫滅損傷爆傷、自動車事故、拷問身体的虐待、または脳卒中後、急性アルコール中毒[21]、長時間の手術などによる固定された姿勢での拘束[4][13]
血液供給 動脈血栓症(局所的に形成された血栓による)または塞栓症(体内の他の場所からの血栓または他の栓子)、手術中の動脈遮断(止血鉗子英語版など)[4][13]、高度の脱水[22]
代謝 高浸透圧高血糖症候群高ナトリウム血症および低ナトリウム血症低カリウム血症低カルシウム血症低リン血症ケトアシドーシス糖尿病性ケトアシドーシスなど)または甲状腺機能低下症[4][13][17][23]
Body temperature 熱中症低体温[4][13]
薬剤と毒物 多くの薬剤が横紋筋融解症のリスクを高める[24]。最も重要なものは以下の通りである[4][13][17]

横紋筋融解症に関連する毒物は、重金属と昆虫やヘビの毒液(venom)である[4][28][29]ドクニンジンは直接食べても、コターニズム(有毒植物を食べたウズラを食べることによる中毒)英語版によっても、横紋筋融解症の原因となる[4][17]ニセクロハツキシメジなどの真菌が横紋筋融解症を引き起こすことが知られている[30]ハフ(Haff)病英語版は魚を食べた後の横紋筋融解症で、毒性によるものが疑われるが、証明はされていない[31]

薬物では、アルコールアンフェタミンコカインヘロインケタミンMDMA(エクスタシー)など[4][17]

感染症 コクサッキーA群ウイルス英語版A型インフルエンザウイルスおよびB型インフルエンザウイルスエプスタイン・バール・ウイルス急性HIV感染症英語版熱帯熱マラリア原虫英語版ヘルペスウイルスレジオネラ・ニューモフィラサルモネラ菌など[4][13][17]
炎症 自己免疫性筋障害:多発性筋炎英語版皮膚筋炎[4][17]

遺伝的素因

再発性横紋筋融解症は、通常遺伝性で、しばしば小児期に発現する内因性筋酵素欠損症に起因することがある[24][13]。多くの構造的筋疾患は、運動、全身麻酔、または上記の横紋筋融解症の他の原因によって誘発される横紋筋融解症のエピソードを特徴とする[13]。小児の横紋筋融解症の大部分は、遺伝性筋疾患と感染症によって引き起こされる[24]

筋エネルギー供給の以下の遺伝性障害が、再発性で通常労作性の横紋筋融解症を引き起こすことがある[13][24][32]

機序

Structural drawing of the myoglobin molecule
ミオグロビン分子の模式図。ヘム含有タンパク質で、正常筋では酸素貯蔵に関与するが、横紋筋融解症では腎臓障害の原因となる。

骨格筋の損傷は様々な形で起こる。挫滅などの物理的損傷は筋細胞に直接損傷を与えるか、血液供給を妨げるが、非物理的原因は筋細胞の代謝を妨げる。損傷を受けると、筋組織はナトリウムイオンを含む血液中の液体で急速に満たされる。膨張自体は筋細胞の破壊につながるが、生き残った細胞は、細胞内カルシウムイオンの上昇につながる様々な障害を受ける。筋小胞体外へのカルシウムの蓄積は、持続的な筋収縮英語版と、細胞内のエネルギーの主要な運搬体であるATPの枯渇につながる[16][24]。ATPの枯渇は、それ自体が制御不能なカルシウムの流入につながる[13]。筋細胞の持続的な収縮は、細胞内タンパク質の分解と細胞の崩壊につながる[13]

白血球の中で最も多いタイプの好中球顆粒球が筋組織に侵入し、炎症反応を生じ、特に挫滅損傷後[13]には活性酸素を放出する[16]。挫滅症候群では、減圧された筋への血流が突然回復すると再灌流障害英語版を引き起こすこともある[13]

腫脹し炎症を起こした筋は、同じ筋膜コンパートメント英語版内の構造物を直接圧迫し、コンパートメント症候群を引き起こすことがある。腫脹はまた、その部位への血液供給をさらに低下させる。最終的に、破壊された筋細胞は、カリウムイオン、リン酸イオン、ヘム含有タンパク質のミオグロビン、酵素のクレアチンキナーゼ尿酸DNAからのプリン体の分解産物)を血液中に放出する。凝固系が活性化すると、播種性血管内凝固が起こる可能性がある[16]カリウム濃度が高いと、心臓のリズムに致命的な乱れが生じる可能性がある。リン酸塩は循環血中のカルシウムと結合し、血液中のカルシウム濃度を低下させる[16]

横紋筋融解症は、いくつかの機序により腎不全を引き起こす。最も重要なのは、腎尿細管へのミオグロビンの蓄積である[13][16][24]。通常、血液中のタンパク質であるハプトグロビンが、循環しているミオグロビンやその他のヘム含有物質と結合するが、横紋筋融解症ではミオグロビンの量がハプトグロビンの結合能を上回る[24]。尿中にミオグロビンが出現するミオグロビン尿英語版は、血漿中のミオグロビン濃度が0.5~1.5mg/dLを超えると起こる。血漿中濃度が100mg/dLに達すると、尿中の濃度は目に見えて変色するのに十分な濃度になり[13]、約200gの筋肉の破壊に相当する[33]。腎臓が原尿から水分を再吸収するにつれて、ミオグロビンはネフロン内でタム・ホースフォール蛋白英語版と相互作用し、体液の正常な流れを阻害する尿円柱(固形凝集物)を形成する。尿円柱形成を増加させる高濃度の尿酸と原尿の酸性化によって、状態はさらに悪化する[13]ヘムから放出された鉄は活性酸素を発生させ、腎細胞を損傷する。

ミオグロビン尿のほかに、別の機序も腎障害に関与している。低血圧血管収縮につながるため、腎臓への血流が相対的に不足することになり、最終的に尿酸が腎臓の尿細管で結晶を形成して閉塞を引き起こす。これらのプロセスが相まって、尿細管の細胞の破壊である急性尿細管壊死英語版を引き起こす[16][24]糸球体濾過率は低下し、腎臓は正常な排泄機能を果たせなくなる。その結果、電解質の調節が阻害され、カリウム値がさらに上昇し、ビタミンDの処理が阻害され、カルシウム値の低下がさらに悪化する[16]

診断

Colored schematic drawing of the creatine kinase enzyme
クレアチンキナーゼのMサブユニット英語版。骨格筋では、クレアチンキナーゼは主に2つのM-サブユニットを含む二量体で存在し、「CK-MM」とも呼ばれる。

横紋筋融解症の診断は、外傷、挫滅損傷、長時間動けなかった人であれば誰でも疑えるが、腎機能の悪化(クレアチニン値および尿素窒素値の異常な上昇、尿量の減少)または尿の赤褐色変色により、後になって判明することもある[4][16]

一般検査

横紋筋融解症の診断で最も信頼できる検査は、血液中のクレアチンキナーゼ(CK)値である[5]。この酵素は損傷した筋肉から放出され、1000U/L(正常値上限の5倍)を超えると横紋筋融解症を示唆する[5]。5,000U/Lを超えると重症であるが、横紋筋融解症の程度によっては100,000U/Lに達することも珍しくない[5][16]。CK濃度は最初の筋損傷後12時間は安定的に上昇し、1~3日間は高値を維持し、その後徐々に低下する[4]。CKの初期値とピーク値は急性腎不全のリスクと直線的な関係にあり、CKが高いほど腎障害が起こりやすい[34]。 腎障害が確実に起こる特定のCK濃度はなく、20,000U/L未満では、他の危険因子がない限り、腎障害のリスクとは関連しにくい。腎障害を伴わない軽度の上昇は「高CK血症」と呼ばれる[13][33]。ミオグロビンは半減期が短いため、発症後期には診断検査としての有用性は低くなる[4]。血液や尿から検出される場合、腎機能障害のリスクが高くなる[34]。にもかかわらず、尿中ミオグロビン測定は、特異度に欠け、その有用性を研究している研究の質が低いため、エビデンスによって支持されていない[35]

乳酸脱水素酵素(LDH)という酵素の濃度上昇が検出されることがある[24][34]アルドラーゼトロポニン炭酸脱水素酵素III型(carbonic anhydrase type 3)英語版心臓由来脂肪酸結合蛋白(Heart-type fatty acid binding protein: H-FABP)英語版などの他の筋損傷マーカーは、主に慢性筋疾患で使用される[34]トランスアミナーゼは、肝臓と筋肉組織の両方に多く存在する酵素であるが、これも通常増加する。このため、少なくとも初期段階では、急性肝障害と混同されることがある。実際の急性肝障害の発生率は、非外傷性横紋筋融解症患者の25%であるが、機序は分かっていない[4]

高カリウム血症は重度の横紋筋融解症の特徴である[4]。心電図上は、T波英語版の変化またはQRS幅英語版の拡がりの存在によって示唆されるように、カリウム値の上昇が心臓の伝導系に影響を及ぼしているかどうかを示されることがある[36]。傷害を受けた筋細胞に遊離カルシウム英語版が結合するため、発症初期でカルシウム濃度が低いことがある[4]

検出可能なレベルのミオグロビン血症およびミオグロビン尿英語版が起こると、血液検査および尿検査でミオグロビンの上昇が認められる。例えば、尿の顕微鏡検査英語版で赤血球が確認できないにもかかわらず、尿中一般物質定性半定量検査で "血液 "が陽性となることがある。これは、試薬の紙片がミオグロビンと反応するために起こる[16]。同じ現象は、赤血球の破壊である溶血を引き起こす病態でも起こる。溶血では血清も目に見えて変色するが、横紋筋融解症では正常である[24][33]。腎臓に障害がある場合は、尿の顕微鏡検査で色素沈着や顆粒状に見える尿円柱が認められる[13]

続発症

コンパートメント症候群臨床診断であり、その有無を決定的に証明する臨床検査はないが、筋膜コンパートメント内の圧力を直接測定し、この圧力と血圧の差を測定することで、その重症度を評価することができる[16][37]。コンパートメント内圧が高く、コンパートメント内圧と血圧の差が小さい場合は、血液供給が不十分である可能性が高く、外科的介入が必要であることを示している[37][38]

播種性血管内凝固(DIC)は、横紋筋融解症および他の重症疾患の合併症の1つであり、予期せぬ出血または血小板数の減少プロトロンビン時間の延長などの血液検査の異常に基づいて疑われることがある。診断は、DダイマーなどのDICに関する標準的な血液検査で確認できる[39]

基礎疾患

基礎疾患として筋疾患が疑われる場合、例えば、明らかな筋損傷の原因がない場合、あるいは何度も横紋筋融解発作が起こっている場合には、さらなる検査が必要である[24]。発作時には、血中カルニチン濃度が低く、血中および尿中アシルカルニチン濃度が高いことから、脂質代謝異常が疑われるが、これらの異常は回復期には正常に戻る。回復期には他の検査でこれらの障害を証明することができる[17]解糖系の障害は、運動後の乳酸測定など、さまざまな方法で検出することができる。乳酸が上昇しない場合は解糖系の障害を示している可能性があり[17]、一方、過度の反応はミトコンドリア病に典型的である[32]筋電図(EMG)は、特定の筋疾患において特定のパターンを示すことがある。例えば、マッカードル病ホスホフルクトキナーゼ欠損症英語版では、けいれん様収縮(cramp-like contracture)と呼ばれる現象を示す[33]。ミオグロビン尿症や横紋筋融解症になりやすい遺伝性筋疾患の多くについては、遺伝子検査が可能である[17][24]

横紋筋融解症のエピソードが基礎疾患である筋障害の結果であると考えられる場合、筋生検英語版が有用である。横紋筋融解症のエピソード中に採取された生検サンプルは、細胞死の証拠しか示さなかったり、正常に見えたりするため、情報が得られないことが多い。その場合、サンプルの採取は数週間から数ヶ月間延期される[13]。生検の組織病理学的英語版所見は、基礎疾患の性質を示す。例えば、ミトコンドリア病はぼろぼろの赤い筋線維(ragged red fibers)が特徴である[17]。生検部位は、筋肉が一様に侵されていない可能性があるため、磁気共鳴画像法などの医学的画像診断によって決定することができる[32]

治療

治療の主な目標は、ショックの治療と腎機能の維持である。通常は等張食塩水(0.9重量パーセント濃度英語版塩化ナトリウム溶液)を多量に静脈内投与する。挫滅症候群の犠牲者では、倒壊した建造物から救出される前から静脈内輸液を行うことが推奨される[16][40]。これにより、筋細胞の腫脹(血液供給が回復すると通常始まる)に対処し、腎臓へのミオグロビンの沈着を防ぐのに十分な循環血液量が確保される[16]。24時間で6~12リットルの投与が推奨される[16][41]心不全の既往歴など、合併症を引き起こすような理由がない限り、高尿量(成人では200~300mL/h)を達成するために輸液速度を変えてもよい[17][41]

多くの情報源は腎臓へのダメージを軽減するために追加薬剤の静脈注射を推奨しているが、この方法を支持するエビデンスのほとんどは動物実験によるものであり、一貫性がなく矛盾している[24]マンニトール浸透圧作用により尿産生を促進し、腎でのミオグロビンの沈着を防ぐと考えられているが、その有効性は研究で示されておらず、腎機能を悪化させる危険性がある[13]。静脈内輸液に重炭酸塩を加えると、アシドーシスを緩和し、尿をアルカリ性にして腎での尿円柱形成を防ぐことができる[13][17]。重炭酸塩に生理食塩水単独を上回る有益性があることを示唆するエビデンスは限られており、組織へのカルシウムおよびリン酸塩の沈着を促進して低カルシウム血症を悪化させる可能性がある[4][16][24]。尿アルカリ化を行う場合は、尿のpHを6.5以上に保つ[41]。十分な尿量を確保するために、ループ利尿薬英語版であるフロセミドがしばしば使用されるが[4][16]、これが腎不全を予防するというエビデンスは不足している[42]

電解質

病初期では、電解質レベルに異常がみられることが多く、補正が必要である。カリウム値が高い場合は生命を脅かす可能性があり、尿量の増加に務め、必要ならば腎代替療法(血液透析など)英語版を行う[17]。一時的な対策としては、心合併症から保護するためのカルシウムの投与、カリウムを細胞内に再分配するためのインスリンまたはサルブタモールの投与、重炭酸塩溶液の静脈注射などがある[36]

カルシウム値は当初低い傾向にあるが、状況が改善するにつれて、リン酸塩と沈殿していたところからカルシウムが放出され、ビタミンDの産生が再開し、高カルシウム血症(カルシウム値が異常に高い)に至る。この「オーバーシュート」は、腎不全を発症した人の20~30%にみられる[4][24]

急性腎障害

Photograph of a hemofiltration machine
持続血液濾過透析(CHDF)英語版装置

腎機能障害は通常、最初の筋損傷の1~2日後に発症する[4]。支持療法で対処できない場合は、腎代替療法(renal replacement therapy: RRT)英語版が必要になる[24]。RRTは、腎臓が正常に機能しないときに蓄積する過剰なカリウム、酸、リン酸を除去するもので、腎機能が回復するまで必要となる[4]

RRTには、血液透析、持続血液濾過透析、腹膜透析の3つの主な方法がある。前者2つは血流へのアクセス(透析カテーテル英語版)を必要とし、腹膜透析は腹腔内に透析液を注入し、その後排液することで達成される。血液透析は、慢性腎不全では通常週に数回行われるが、横紋筋融解症ではしばしば毎日必要となる。CHDFと比較した場合の利点は、1台の血液透析装置を1日に何度も使用できることと、抗凝固薬の持続投与が必要ないことである[16][40]。CHDFは、ミオグロビンのような大きな分子を血流から除去するのに有効であるが[24]、これは特別な利点ではないようである[4][16]。腹膜透析は、重度の腹部損傷を有する患者には施行が困難であり、他の方法よりも効果が低い可能性がある[4]

他の続発症

コンパートメント症候群は、筋肉コンパートメント内の圧力を緩和し、その部位の血管や神経を圧迫するリスクを軽減するために、手術によって治療される。筋膜切開英語版は、患部のコンパートメントを切開する方法である。多くの場合、複数の切開を行い、腫れが引くまでそのままにしておく。切開部は閉鎖される過程でデブリードマン(生存不可能な組織の除去)と植皮が必要となることが多い[38]。マンニトールは筋肉の腫脹を直接和らげることができるため、使用されれば筋膜切開の必要性が減少する可能性がある[40][41]

播種性血管内凝固は一般に、根本的な原因が治療されれば治癒するが、対症療法が必要となることも多い。例えば、血小板数が著しく低下し、その結果出血がみられる場合は、血小板が輸血されることがある[43]

予後

予後は、根本的な原因および合併症の有無によって異なる。外傷性筋損傷患者に急性腎障害を合併した横紋筋融解症の死亡率は20%である[4]集中治療室への入室患者では、急性腎障害がなければ22%、腎障害があれば59%の死亡率となる[13]。横紋筋融解症により腎障害を受け、生存した人のほとんどは腎機能を完全に回復する[13]

疫学

横紋筋融解症の正確な症例数は、異なる定義が用いられているため、確定することは困難である[3][13]。1995年、米国内の病院からは26,000例の横紋筋融解症が報告された[3]。重度の外傷を受けた人の最大85%が、ある程度は横紋筋融解症を経験する[4]。横紋筋融解症患者のうち、10~50%が急性腎障害を発症する[4][13]。筋肉疾患と比較すると、違法薬物使用歴、アルコール乱用歴、外傷歴のある人ではリスクが高く、複数の要因が重なった場合は特にリスクが高くなる[13]。横紋筋融解症は、米国における急性腎障害の全症例の7~10%を占める[13][24]

挫滅症候群は大規模災害、特に地震でよくみられる。1988年のアルメニア地震 の余波は、1995年に国際腎臓学会英語版の作業部会である腎災害救援タスクフォースの設立を促した。タスクフォースボランティアの医師と看護師は、1999年にトルコで発生したイズミット地震では、17,480人が死亡、5392人が入院したものの、477人が透析を受け、良好な結果を得た。治療ユニットは、余震でスタッフが負傷したり死亡したり、設備が使用不能になったりする可能性があるため、一般に被災地の外に設置される[4][40]

急性労作性横紋筋融解症は、米軍の基礎訓練を受ける人の2%から40%に起こる。2012年、米軍は402件の症例を報告した[44]消防士もリスクが高い集団である[45]

歴史

Historical photograph of a building severely damaged by air-raid bombing; firefighters are putting out a blaze in the ruins.
ロンドン大空襲で倒壊した建物で負傷した人々を調査した結果、横紋筋融解症における腎臓障害の基礎となるメカニズムについて多くの発見がなされた。

聖書には、横紋筋融解症に関する初期の記述があるかもしれない。民数記 11:4–6,31–33によると、モーセ曰く、ユダヤ人が砂漠を旅している間に肉を要求した。神は求めに応じてウズラを与えた。その後、疫病が発生し、多くの人々が命を落とした。ウズラを食べた後に横紋筋融解症が起こることは近年報告されており、コターニズム(coturnism)英語版(ウズラの主属であるCoturnixにちなんで)と呼ばれている[17][46]。移住中のウズラは、横紋筋融解症の原因として知られるドクニンジンを大量に摂取する[4]

現代では、1908年のメッシーナ地震と第一次世界大戦の負傷後の腎不全に関する初期の報告に続いて、王立大学院医学部と国立医学研究所に勤務していたロンドンの医師エリック・バイウォーターズ英語版王立大学院医学部(Royal Postgraduate Medical School)英語版)と英国国立医学研究所(National Institute for Medical Research)英語版のデズモンド・ビールが、1941年のロンドン大空襲の4人の犠牲者を対象に行った研究がある[17][47][48]。犠牲者の尿中にミオグロビンが含まれていることが分光法によって証明され、犠牲者の腎臓がヘモグロビン尿症患者の腎臓に似ていることが指摘された。1944年、バイウォーターズは腎不全の主な原因がミオグロビンであることを実験的に証明した[16][48]。一次大戦中すでに、医師団が被爆地に赴き、主に点滴による医療支援を行っていたが透析は不可能だった[48]。急性腎不全の予後が著しく改善したのは、対症療法に透析療法が加わったときで、1950年から1953年にかけての朝鮮戦争で初めて行われた[49]

語源と発音、略称

横紋筋融解症(rhabdomyolysis[50] ( [ˌræbdmˈɒlɪsɪs]) [51])とは、rhabdo (横縞のある)+ myo(筋肉の) + -lysis(融解)の組み合わせである[要出典]。RMLと略すこともある[50]

横紋筋融解症は馬でも認められる[52]。馬は多くの筋障害を発症する可能性があり、その多くは横紋筋融解症に進行する可能性がある。横紋筋融解症の単発発作を起こすものもあれば(例えば、食餌中のビタミンEセレンの欠乏、牧草や有機リン酸塩などの農薬による中毒)、労作性横紋筋融解症になりやすいものもある(例えば、遺伝性疾患であるウマ多糖類貯蔵ミオパチー(equine polysaccharide storage myopathy)英語版[53]サラブレッドの5~10%およびスタンダードブレッドの一部がウマ労作性横紋筋融解症英語版に罹患する。具体的な原因は特定されていないが、基礎疾患として筋のカルシウム調節障害が疑われている[53]

馬の横紋筋融解症はアウトブレイク(大流行)の形で発生することもあり、これは多くのヨーロッパ諸国で報告され、その後カナダ、オーストラリア、米国でも報告されている。これは「非定型ミオパチー」または「原因不明のミオグロビン尿症」と呼ばれている。単一の原因はまだ見つかっていないが、様々なメカニズムが提唱されており[54]、季節的なパターンも観察されている[53]。クレアチンキナーゼ値の異常高値が検出され、この疾患による死亡率は89%である[53]

出典

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外部リンク