血管筋脂肪腫
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| 血管筋脂肪腫(AML) | |
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| CTスキャン画像にみられる両方の腎臓にできた血管筋脂肪腫(矢印)。腫瘍は脂肪含有量により低密度(暗色)である。 | |
| 概要 | |
| 診療科 | 腎臓学 |
| 症状 | 無症状、血尿、痛み[1] |
| 発症時期 | 20～50歳[2] |
| 原因 | 結節性硬化症(TSC), リンパ脈管筋腫症(LAM), 自然発生[1] |
| 診断法 | CTスキャンまたはMRI[2] |
| 鑑別 | 腎細胞癌[2] |
| 合併症 | 出血性ショック、腎不全[3][2] |
| 治療 | 監視、外科的除去、塞栓術、アブレーション[2] |
| 頻度 | まれ[2] |
| 分類および外部参照情報 | |
血管筋脂肪腫（けっかんきんしぼうしゅ、Angiomyolipoma、AML）は、脂肪、血管、筋組織にできる良性腫瘍であり、一般的に腎臓にみられる[1][3]。症状を引き起こすことはほとんどないが、まれに尿に血が混じったり、痛みが生じるほどの大きさになることがある[1][2]。合併症には、出血性ショックや腎不全などがあげられる[3][2]。時に、肝臓などの他の臓器に影響を及ぼすことがある[3]。
血管筋脂肪種は、最大90％の結節性硬化症（TSC）の症例と50％のリンパ脈管筋腫症（LAM）の症例のに発生する[1][2]。TSCの患者の場合、複数の病変が存在することがよくある[2]。自然的に発生することもある[2]。通常の診断はCTスキャンまたはMRIが使用される[2]。
症状を引き起こさない小さな血管筋脂肪腫は、簡単な監視がされる場合がほとんどである[2]。より大きな血管筋脂肪種または症状がある場合は、外科的除去、塞栓術、またはアブレーションによって治療される[2]。TSCまたはLAMが原因の場合、治療の選択肢の１つとしてmTOR阻害剤が使用される[2]。透析や腎移植が必要になる場合もある[3]。血管筋脂肪種はまれな疾患である[2]。女性は男性よりも一般的に影響を受ける[2]。一般に20歳から50歳の間に発症する[2]。血管筋脂肪種が最初に説明されたのは1900年である[2]。
出典
[編集]- ^ a b c d e “NCI Search Results - National Cancer Institute” (英語). www.cancer.gov (2 February 2011). 27 August 2021時点のオリジナルよりアーカイブ。26 January 2021閲覧。
- ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s Flum, AS; Hamoui, N; Said, MA; Yang, XJ; Casalino, DD; McGuire, BB; Perry, KT; Nadler, RB (April 2016). “Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma.”. The Journal of urology 195 (4 Pt 1): 834-46. doi:10.1016/j.juro.2015.07.126. PMID 26612197.
- ^ a b c d e Northrup, H; Krueger, DA (2013). “International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference”. Pediatr Neurol 49 (4): 243–254. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001. PMC 4080684. PMID 24053982.