利用者:Hanabishi/作業場6（仮保存）

抗NMDA受容体抗体脳炎（英: Anti-NMDA receptor encephalitisl)とは抗NMDA（N-メチル-D-アスパラギン酸）受容体による急性型の脳炎である。致死的な疾患である一方、治療により高率での回復も見込める疾患である。NMDA受容体に対する自己抗体によって発症する。 卵巣の奇形腫などに関連して発生する腫瘍随伴症候群と考えられているが、腫瘍を随伴しない疾患も多数存在している。

発生率と疫学

全体的な発生率は不明であるが、未知の病因とされている脳炎の1%程度含まれると推定されている。 ランセットの100例を検討した記事によると、100人の患者のうち91が女性であり、平均年齢は23歳（5-76の範囲）であった。腫瘍学的スクリーニングを受けた98人の患者のうち58人は腫瘍を持っており、主に卵巣奇形腫であった。 577人の患者を評価したより大規模な研究では、394人の患者（79％）は24ヵ月で良好な転帰を有することを示し、 30人の患者（6％）が死亡し、残り患者は軽度～重度の障害が残った。

徴候と症状

患者によって違いがあるが、症状の出方には一定の順序に従う傾向にある 。

1. 前駆症状として非特異的なウイルス様症状（発熱、頭痛など）がある。
2. 精神障害、統合失調症に似た症状（幻覚、自殺念慮)を生じる
3. 記憶障害、特に前向性健忘。
4. ジスキネジア（特に口腔顔面）と発作。
5. 低いグラスゴー・コマ・スケール（GCS）。
6. 低換気 /呼吸抑制。
7. 自律神経障害

病態生理

脳脊髄液（CSF）中の抗体の存在

自己抗体が脳内のNMDA型グルタミン酸受容体を攻撃することにより起こる。病気の正確な病態生理はいまだ議論されているが、脳脊髄液(CSF)中に抗NMDA抗体をみとめる。

1. 血液脳関門(BBB)は通常循環系から中枢神経系を分離し、脳に入る大きな分子が侵入することを防止する。 このバリアは神経系の急性炎症により崩壊し、また副腎皮質刺激ホルモンを放出する肥満細胞の急性ストレスではその透過性が亢進することが知られている} 。
2. Dalmau らはCSF中の抗体濃度が高い一方で、58人の患者のうち53人は、少なくとも部分的にBBBを保存していたことを明らかにした。このことは抗体の髄腔内生産の可能性を示唆している。

NMDA受容体への抗体の結合

抗体はCSFに侵入すると、NMDA受容体のNR1サブユニットに結合する。 神経障害がおこるメカニズムとして下記の3つのものが考えられている。

1. 抗体が結合することにより受容体数の減少 。
2. 薬理作用として直接的な拮抗作用による 。
3. 補体の古典経路により生じた膜侵襲複合体（MAC）により細胞が融解する。

管理と予後

患者に腫瘍が発見された場合（腫瘍随伴症候群の場合)は長期予後は一般に良好であり、再発の可能性が低い。 腫瘍を外科的に除去することにより自己抗体の供給源を根絶することができるからである。 同様に早期診断、治療は患者の転帰を有意に改善することが近年示されている。 大多数の患者が初発症状として精神症状を呈し精神科を受診しているため、すべての医師（特に精神科医）は思春期における急性精神病の原因として抗NMDA受容体脳炎を検討することが重要である。

• ファーストラインとして、腫瘍を除去した後、免疫療法を行う。
• セカンドラインとしは、 リツキシマブ 、 シクロホスファミド が時に有効であることが示されている。
• アレムツヅマブの有効性も近年評価されている。