「エーラス・ダンロス症候群」の版間の差分
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病型について加筆、指定難病について出典追加、+{{疑問点}} 「死亡」ではなく「重大な合併症」ではないか |
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'''エーラス・ダンロス症候群'''(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS''')とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す |
'''エーラス・ダンロス症候群'''(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS''')とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。 |
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古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)<ref>{{Cite web|url=https://www.nanbyou.or.jp/entry/4801|title=エーラス・ダンロス症候群(指定難病168) – 難病情報センター|publisher=難病情報センター|accessdate=2022-11-13}}</ref>。 |
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20歳までに25%が{{疑問点範囲|死亡|date=2022年11月}}、40歳までに80%が{{疑問点範囲|死亡する|date=2022年11月}}。 |
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日本では[[指定難病]]に指定されている<ref>{{Cite web|url=https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000079293.html|title=平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)|publisher=厚生労働省|accessdate=2022-11-13}}</ref>。 |
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臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない。 |
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*日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006 |
*日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006 |
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2022年11月13日 (日) 12:42時点における版
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エーラス・ダンロス症候群 | |
---|---|
EDSの患者には、関節過度可動性がみられる。 | |
概要 | |
診療科 | 遺伝医学 |
分類および外部参照情報 | |
ICD-10 | Q79.6 |
ICD-9-CM | 756.83 |
MedlinePlus | 001468 |
eMedicine | derm/696 ped/654 |
Patient UK | エーラス・ダンロス症候群 |
MeSH | D004535 |
エーラス・ダンロス症候群(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS)とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症、皮膚脆弱症、過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。
古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)[1]。
20歳までに25%が死亡[疑問点 ]、40歳までに80%が死亡する[疑問点 ]。
臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群、皮膚弛緩症、後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。
脚注
- ^ “エーラス・ダンロス症候群(指定難病168) – 難病情報センター”. 難病情報センター. 2022年11月13日閲覧。
- ^ “平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)”. 厚生労働省. 2022年11月13日閲覧。
参考文献
- 日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006