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「エーラス・ダンロス症候群」の版間の差分

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病型について加筆、指定難病について出典追加、+{{疑問点}} 「死亡」ではなく「重大な合併症」ではないか
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'''エーラス・ダンロス症候群'''(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS''')とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。20歳までに25%が死亡、40歳までに80%が死亡する指定難病である。臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない
'''エーラス・ダンロス症候群'''(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、{{Lang-en|Ehlers-Danlos syndrome}}, '''EDS''')とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。'''皮膚無力症'''、'''皮膚脆弱症'''、'''過剰弾力性皮膚'''とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、[[血腫]]が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。


古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)<ref>{{Cite web|url=https://www.nanbyou.or.jp/entry/4801|title=エーラス・ダンロス症候群(指定難病168) &#8211; 難病情報センター|publisher=難病情報センター|accessdate=2022-11-13}}</ref>。
== 関連項目 ==

*[[掻痒]]
20歳までに25%が{{疑問点範囲|死亡|date=2022年11月}}、40歳までに80%が{{疑問点範囲|死亡する|date=2022年11月}}。
*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}

日本では[[指定難病]]に指定されている<ref>{{Cite web|url=https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000079293.html|title=平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)|publisher=厚生労働省|accessdate=2022-11-13}}</ref>。

臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。[[クッシング症候群]]、[[皮膚弛緩症]]、[[後天性皮膚脆弱症候群]]との鑑別が必要。特異的な治療法はない。

== 脚注 ==
{{Reflist}}


== 参考文献 ==
== 参考文献 ==
*日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006
*日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006

== 関連項目 ==
*[[掻痒]]
*{{仮リンク|エーラスダンロス症候群協会|en|Ehlers-Danlos Society}}


==外部リンク==
==外部リンク==

2022年11月13日 (日) 12:42時点における版

エーラス・ダンロス症候群
EDSの患者には、関節過度可動性がみられる。
概要
診療科 遺伝医学
分類および外部参照情報
ICD-10 Q79.6
ICD-9-CM 756.83
MedlinePlus 001468
eMedicine derm/696 ped/654
Patient UK エーラス・ダンロス症候群
MeSH D004535

エーラス・ダンロス症候群(エーラス・ダンロスしょうこうぐん、英語: Ehlers-Danlos syndrome, EDS)とはコラーゲン線維形成機構の異常を原因とする症候群。皮膚無力症皮膚脆弱症過剰弾力性皮膚とも呼ばれる。皮膚の過伸展、脆弱性、血腫が認められ、間擦部の増大により掻痒を示す。

古典型・類古典型・心臓弁型・血管型・関節(過可動)型・多発関節弛緩型・皮膚脆弱型・後側彎型・脆弱角膜症候群・脊椎異形成型・筋拘縮型・ミオパチー型・歯周型の13病型に分類される(2017年発表の国際分類・命名法による)[1]

20歳までに25%が死亡[疑問点]、40歳までに80%が死亡する[疑問点]

日本では指定難病に指定されている[2]

臨床症状、皮膚伸展率の測定により診断する。クッシング症候群皮膚弛緩症後天性皮膚脆弱症候群との鑑別が必要。特異的な治療法はない。

脚注

  1. ^ エーラス・ダンロス症候群(指定難病168) – 難病情報センター”. 難病情報センター. 2022年11月13日閲覧。
  2. ^ 平成27年7月1日施行の指定難病(告示番号111~306)”. 厚生労働省. 2022年11月13日閲覧。

参考文献

  • 日本獣医内科学アカデミー編 『獣医内科学(小動物編)』 文永堂出版 2005年 ISBN 4830032006

関連項目

外部リンク